肾上腺皮质癌（ACC）是一种预后差且罕见的恶性肿瘤。对于不可切除或无法完整切除的III期肾上腺皮质癌患者以及IV期患者来说，以米托坦(mitotane)为主的化疗为主要治疗方案。有希望的化疗药物包括：米托坦、依托泊苷（VP-16）、阿霉素（ADM）、顺铂（DDP）和链脲菌素(streptozotocin)等。
（1）米托坦客观有效率为34%～61%，中位缓解期6～7个月；晚期ACC的首选、最有效药物，可延长无复发生存期；手术前服用3-6个月，可缩小原发灶或转移灶，争取R0切除。（2）EDP-M方案：依托泊苷/阿霉素/顺铂+米托坦。（3）Sz-M方案：链脲霉素+米托坦。EDP-M方案和Sz-M方案都作用于ACC一线和二线化疗方案，两者之间的总体存活率没有统计学差异，但EDP-M的应答率和无进展生存期大于Sz-M方案，因此EDP-M方案更被推荐。
其中米托坦联合顺铂的总有效率达到48.6%，总的肿瘤无进展时间为9.1个月，总生存时间为28.5个月；在该方案治疗有效的患者中，肿瘤无进展时间达到了18.2个月，总生存时间将近4年（47.7个月），其中，有19.4%的患者其无进展时间超过2年，近10%的患者无进展时间超过5年；有48.6%的患者其总生存时间超过2年，14%的患者总生存时间超过5年，较其它方案的治疗效果有显著提高。
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