美国食品药品监督管理局（FDA）已批准beleodaq（贝利司他belinostat）用于治疗外周T细胞淋巴瘤（PTCL）。PTCL是一组罕见且生长迅速的非霍奇金淋巴瘤（NHL），由多种罕见疾病所组成。贝利司他(Belinostat)通过阻断导致T细胞发生癌变的酶而发挥作用。

　　PTCL是一组NHL疾病，包括了多种罕见的亚型疾病。这类淋巴瘤除未分化性大细胞淋巴瘤（ALCL）［尤其是未分化性淋巴瘤激酶（ALK）为阳性的亚型］外，在所有NHL中预后最差。具有高危险度的国际预后指数（IPI）的患者，其5年生存率可低至6%。大多数患者一开始就接受的是环磷酰胺、多柔比星、长春新碱和泼尼松（CHOP）联合化疗的标准化治疗方案。一线有效率在50%到70%之间。然而患者在对一线疗法产生效果后，常常很快就复发，并可累及骨髓。对于复发/难治的病例，缺乏有效治疗药物，因此临床存在较大未满足的需求。

　　一项II期BELIEF试验中，O’Connor等人发现，全组蛋白去乙酰化酶抑制剂贝利司他治疗复发/难治外周T细胞淋巴瘤患者可产生持久缓解。这项研究支持美国FDA批准贝利司他对这一患者的治疗。

　　这项研究于2009年5月-2011年8月纳入120名来自美国、欧洲、加拿大、以色列和南非的可评估患者，这些患者在接受至少一次先前疗法之后发生疾病进展，患者接受贝利司他1,000mg/m2（第1-5天，每天输注30分钟，21天为一疗程）。其中88%的患者为白人，51%的患者为男性，中位年龄为64岁；患者接受先前疗法中位次数为2次（范围1-8）；97%的患者接受先前CHOP（环磷酰胺，阿霉素，长春新碱和强的松）疗法或CHOP样疗法治疗失败，21%的患者先前接受造血干细胞移植。

　　31（25.8%）名患者发生缓解，包括13名完全缓解和18名部分缓解。中位缓解持续时间为13.6个月（95%CI=4.5-29.4），最长缓解时间>36个月。完全缓解患者的中位缓解时间未达到，但是大于29个月。

　　中位无进展生存期为1.6个月（95%CI=1.4–2.7），中位总生存期为7.9个月（95%CI=6.1–13.9个月）。12名患者接受贝利司他治疗后进行干细胞移植。

　　贝利司他最常见的不良反应为恶心（41.9%），疲劳（37.2%）和发热（34.9%）。最常见的3/4级不良反应为贫血（10.9%），血小板减少症（7.0%）呼吸困难和嗜中性粒细胞减少症（各6.2%），发热和肺炎（各5.4%）。12.4%的患者由于不良反应导致剂量降低，19.4%治疗中止。47.3%的患者发生严重不良反应，最常见的是肌酐酸增加，发热和血小板减少症（各1.6%）。如有需要，请咨询康必行海外医疗医学顾问：4006-130-650或扫码添加下方微信，我们将竭诚为您服务！点击拓展阅读：贝利司他(BELINOSTAT)治疗复发/难治外周T细胞淋巴瘤具有持久缓解作用？

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