多项研究证明与安慰剂相比，吡非尼酮2403 mg/d (801 mg/d, 3次/d)可以延缓IPF患者肺功能下降趋势，延长患者无进展生存期。在一项日本的III期临床试验中，患者被给予低剂量吡非尼酮(1200mg /天)，与安慰剂组相比，其用力肺活量(FVC)下降显著减缓。另一项韩国的研究表明吡非尼酮也具有良好的延缓IPF患者肺功能趋势下降的作用。尽管吡非尼酮在真实世界的数据逐渐积累，但关于低剂量吡非尼酮(1200mg /天)治疗IPF患者疾病进展和生存方面的数据较少。因此韩国富川圣玛丽医院比较了在单中心接受和未接受低剂量吡非尼酮治疗的患者的临床特征、总生存期(OS)和肺功能下降情况。

　　这项单中心、回顾性研究观察性了韩国富川圣玛丽医院诊断为IPF的患者病历和实验室检测数据。收集患者的特征(年龄、性别、吸烟状况、BMI)和临床特征(病史、诊断、肺功能、影像学类型、生物标志物)。吡非尼酮最初与食物一起每日服用3次，剂量为200毫克，然后逐渐增加到每天1800毫克，每隔2 - 4周，每天增加200-600毫克。一些特定的患者不能耐受推荐剂量(1800 mg/天)而被分配到低剂量(600或1200 mg/天)组。

　　在295例诊断为IPF的患者中，195例没有使用任何抗纤维化药物，100例服用吡非尼酮。吡非尼酮治疗组1秒用力呼气量(FEV1)显著高于无抗纤维化药物治疗组(2.21±0.60 vs. 2.04±0.63 L, p = 0.039)。其他肺功能参数，包括FVC、FEV1/FVC比值和DLCO在两组间无差异。无抗纤维化药物组和吡非尼酮组在6分钟步行试验(6MWT)无差异(368.0±179.27米对391.72±157.47米，p = 0.411)，但6MWT后血氧饱和度(SpO2)百分比超过90%的患者比例显著高于前一组(78.5% vs. 42.0%，p = 0.025)。通过GAP指数评估，吡非尼酮治疗组的IPF严重程度高于无抗纤维化药物治疗组(3.27±1.35 vs. 2.91±1.25, p = 0.025。在100例服用吡非尼酮组患者中，24例患者接受600毫克/天(24.0%)治疗、50例患者接受1200毫克/天(50.0%)治疗，26例患者接受1800毫克/天(26.0%)。

　　结果发现无抗纤维化药物组的平均OS为57.03±3.90个月，吡非尼酮治疗组的平均OS为73.26±7.87个月(p = 0.027)，而服用吡非尼酮组的患者中，推荐的剂量(1800毫克/天)和接受低剂量(600或1200毫克/天)的患者OS没有显著差异，正常剂量和低剂量的患者平均生存时间是73.26 ±10.12和72.96±9.75个月。

　　无论剂量如何，吡非尼酮治疗患者的死亡率均显著降低(HR = 0.691, 95% CI: 0.484-0.986, p = 0.042)。在调整年龄、性别、BMI和GAP评分后重复分析，吡非尼酮组患者的死亡率显著低于对照组(HR = 0.563, 95% CI: 0.374-0.845, p = 0.006)。吡非尼酮低剂量组与高剂量组(600或1200 vs. 1800 mg/天)的死亡率(HR = 0.865, 95% CI: 0.421 1.779, p = 0.694)之间没有显著相关性。对至少进行过两次肺功能测试的IPF患者的肺功能进行分析(87例未使用抗纤维化药物的患者和55例使用吡非尼酮的患者)，无论剂量如何，吡非尼酮治疗都可以使IPF患者肺功能指标的下降显著变小，而吡非尼酮组全剂量(1800 mg/天)和低剂量(600或1200 mg/天)治疗的患者所有肺功能指标均无显著差异。

　　综上，在现实的IPF治疗管理中，低剂量吡非尼酮对生存和肺功能下降均有显著的有益影响。因此研究者建议对于因一些原因无法进行全剂量吡非尼酮治疗的IPF患者，可以尝试低剂量用药。如有需要，请咨询康必行海外医疗医学顾问：4006-130-650或扫码添加下方微信，我们将竭诚为您服务！点击拓展阅读：吡非尼酮/艾思瑞(PIRFENIDONE)是什么药？服用时要注意些什么？

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