特发性肺纤维化（ITP）是一种和呼吸相关的疾病，已经被收录在国家《第一批罕见病目录》，虽然被认定为是“罕见病”，但是在临床上这一疾病却并不少见。很多有呼吸困难和干咳症状的老年人在详细检查之后，确诊原来是患上了特发性肺纤维化（ITP）。这一疾病在老年人中多发，随着我国人口老龄化问题的加重，特发性肺纤维化（ITP）的确诊率也越来越高。
特发性肺纤维化被称作是“不是癌症的癌症”，患者的肺部变得就像是干瘪的丝瓜络一样。要改善患者呼吸困难的症状就要及时进行治疗，目前这个疾病还没有可以治愈的手段，但幸运的是患者可以服用药物来延缓肺纤维化的进展。吡非尼酮是一种治疗特发性肺纤维化的药物，能够缓解患者的症状，提高他们的生活质量。
显而易见，吡非尼酮作为一种有效的细胞因子抑制剂，通过调节或抑制包括转化生长因子β1在内的多种细胞因子，从而影响成纤维细胞的生物学活性，减少基质胶原蛋白的合成与细胞增殖。不光如此，吡非尼酮可能还有其它作用，如抑制炎性介质分泌，从而发挥其抗炎作用等。
在获批准的吡非尼酮与安慰剂对照的双盲比较试验结果中也证实了吡非尼酮药物本身的优秀，发布于NEJM（《新英格兰医学杂志》）的文章中的ASCEND研究（确认吡非尼酮治疗特发性肺纤维化的有效性和安全性的评估）结果显示，治疗52周后，吡非尼酮可以有效减缓特发性肺纤维化患者疾病的进展。如有需要，请咨询康必行海外医疗医学顾问：4006-130-650或扫码添加下方微信，我们将竭诚为您服务！点击拓展阅读：吡非尼酮/艾思瑞(PIRFENIDONE)是治疗无法分类的间质性肺病的新药？
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