喜保宁是一种不可逆性的GABA转氨酶抑制剂，可以使脑和脑脊液中GABA的水平升高，从1990年代欧洲开始使用该药物治疗婴儿痉挛症，其效果优于ACTH。2009年，美国FDA批准了该药物在美国应用于婴儿痉挛 症，目前在欧洲和北美，该药物均已被列为婴儿痉挛的一线药物治疗方案，并且对TSC患者的药物难治性复杂部分性发作也可能有一定效果。
目前喜保宁的具体应用剂量和应用时间还没有一个统一的标准，文献报道的使用剂量为18–200 mg/kg/day[25]，美国TSC共识[148-150]上推荐的起始剂量为50 mg/kg/day，其后根据患儿对于药物的反应，逐步增加到100–150 mg/kg/day。
试验方法收集2013年2月—2015年7月TSC并IS且服用氨己烯酸片喜保宁治疗患儿10例，对其治疗情况进行回顾性分析,观察其临床疗效及不良反应。结果本组累积应用氨己烯酸片喜保宁时间为1-49个月,中位数时间10个月。确诊后2例首选氨己烯酸片喜保宁治疗，在其他药物治疗不满意后加用氨己烯酸。其中8例痉挛消失或接近消失,1例未好转，1例加用促肾上腺皮质激素后好转。6例1周内起效,15天和60天起效各1例,平均起效时间5天。10例药物耐受性较好，不良反应轻微。
近年来越来越多的TSC患儿通过使用氨己烯酸片(喜保宁,Sabril)，有效地控制了癫痫。如有需要，请咨询康必行海外医疗医学顾问：4006-130-650或扫码添加下方微信，我们将竭诚为您服务！
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