去纤维钠/去纤苷钠(Defitelio/Defibrotide)是一种寡核苷酸混合物，具有抗血栓形成、纤维蛋白溶解、抗粘连和抗炎作用。作用机制是多因素的。它主要通过减少过度的内皮细胞(EC)激活（内皮功能障碍）、调节内皮稳态以及恢复血栓-纤溶平衡来发挥作用。然而，去纤苷钠的确切作用机制尚未完全阐明。

　　去纤苷钠通过以下方式在体外和体内证明了抗血栓形成和纤维蛋白溶解作用：增加全身组织因子途径抑制剂(TFPI)、组织纤溶酶原激活剂(t-PA)和血栓调节蛋白(TM)的表达；降低血管性血友病因子(vWF)和纤溶酶原激活物抑制剂-1(PAI-1)的表达；并增强纤溶酶水解纤维蛋白凝块的酶活性。

　　体外和体内研究表明，去纤苷钠通过以下方式抑制白细胞和血小板与内皮的粘附：抑制P-选择素和血管细胞粘附分子-1(VCAM)-1；干扰淋巴细胞功能相关抗原1-细胞间粘附分子（LFA-1-ICAM）介导的白细胞迁移；和增加一氧化氮(NO)、前列腺素I2(PGI2)和前列腺素E2(PGE2)。

　　体外去纤苷钠显示出抗炎作用，可减弱活性氧和炎症介质（如白介素6、血栓素A2、白三烯B4和肿瘤坏死因子-α(TNF-α)）的释放和产生。

　　去纤苷钠通过减少氟达拉滨介导的EC细胞凋亡，同时保持其抗白血病作用和抑制乙酰肝素酶的表达来保护EC免受损伤并促进组织稳态，分别在体外和体内研究中显示。

　　2013年10月22日，去纤维钠/去纤苷钠(Defitelio/Defibrotide)已获欧盟批准上市，作为第一种用于成人和儿童接受造血干细胞移植的严重肝静脉闭塞病治疗。

　　【关于去纤苷钠(Defitelio)】

　　去纤苷钠(Defitelio)在造血干细胞移植（HSCT）治疗重度肝静脉闭塞性疾病（肝VOD）的处理得到的营销授权欧盟委员会。一项3期随机去纤维的对照研究在儿科移植患者预防肝VOD的也已完成。Defitelio已普遍很好的耐受性;在上市前使用的治疗肝VOD的期间观察到的最常见的不良反应是出血，低血压和凝血功能障碍。

　　【关于VOD】

　　VOD是一个潜在的威胁生命的情况，这通常发生干细胞移植的显著并发症。用作干细胞移植的一部分可能损坏肝血管的内衬细胞，并导致VOD，以导致肝衰竭，并可能导致在其他器官显著功能障碍肝小静脉的阻塞某些高剂量预处理方案例如肾脏和肺（所谓严重VOD）。造血干细胞移植是血液肿瘤，并在成人和儿童等条件经常使用的治疗模式。

　　【商品名】:Defitelio

　　【成份名】:Defibrotide

　　【去纤苷钠(Defitelio)生产厂家】

　　Jazz Pharmaceuticals plc

　　【去纤苷钠(Defitelio)适应症】

　　Defitelio用于治疗接受过化疗和干细胞移植的成人和儿童的严重静脉闭塞性疾病（VOD）。当肝脏中的血管阻塞时，VOD就会发生，这会减少血流量并可能导致肝损伤。

　　【去纤苷钠(Defitelio)规格】

　　注射液：200 mg/2.5 mL

　　【去纤苷钠(Defitelio)用法用量】

　　给予去纤苷钠(Defitelio)6.25 mg/kg每6小时给予作为2-小时静脉输注。治疗共最小21天。如21天后VOD的体征和症状没有解决。继续治疗直至解决。

　　【去纤苷钠(Defitelio)储存】

　　贮存去纤苷钠(Defitelio)注射液在20°C-25°C(68°F-77°F)；外出允许15°C至30°C(59°F至86°F)间。

　　【去纤苷钠(Defitelio)不良反应】

　　用去纤苷钠(Defitelio)治疗最常见不良反应(发生率≥10%和独立的因果关系)为低血压，腹泻，呕吐，恶心和鼻出血

　　【去纤苷钠(Defitelio)使用须知】

　　输注前必须将去纤苷钠稀释。在使用去纤苷之前，确认患者没有出现明显的临床出血，且在使用一种以上的血管加压药时血流动力学稳定。持续静脉输注去纤苷超过2小时。配备了0.2微米在线过滤器的输液器来注射稀释的去纤苷钠溶液。在给药前后立即用5%葡萄糖注射液或0.9%氯化钠注射液冲洗静脉给药管(外周或中心)。不要在同一静脉导管内同时使用去纤苷钠和其他静脉药物。

　　【去纤苷钠(Defitelio)剂量调整】

　　患者若出现严重过敏，永久停用去纤苷钠。若出现持续、严重或可能危及生命的出血，可暂停去纤苷钠，治疗出血原因，并根据临床需要给予支持性护理。当出血停止且患者血流动力学稳定时，考虑恢复治疗(相同的剂量和输液量)。若出现反复大量出血，应永久停用去纤苷钠。如有需要，请咨询康必行海外医疗医学顾问：4006-130-650或扫码添加下方微信，我们将竭诚为您服务！

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