吡非尼酮Esbriet是一种已被批准用于治疗特发性肺纤维化（IPF）的口服药物，在全球多个国家有售。Esbriet是一种孤儿药，于2011年在欧洲获得批准用于治疗轻度至中度IPF成人患者、2014年10月在美国获得批准用于IPF患者。2017年初，美国FDA批准了Esbriet 801mg和276mg片剂作为IPF治疗的新选择。其中801mg片剂，可作为一种维持治疗选择，减少IPF患者每日服药数量。

　　吡非尼酮Esbriet的确切作用机制尚不完全清除，但可能与干扰转化生长因子-β（TGF-β）和肿瘤坏死因子-α（TNF-α）的产生相关。TGF-β是一种小分子蛋白，参与细胞的生长和疤痕（纤维化）的产生，TNF-α则是参与炎症的一种小分子蛋白。在美国和欧盟，Esbriet均被授予了治疗IPF的孤儿药地位。

　　IPF是一种不可逆转的、致命性、渐进性肺部疤痕。相关临床数据显示，Esbriet能够减缓IPF的进展。与安慰剂相比，吡非尼酮Esbriet治疗52周使IPF患者的死亡风险显著降低48%（p=0.01）。在治疗的第52周时预测的FVC从基线降低幅度≥10%的患者比例，Esbriet治疗组为17%，安慰剂组为32%。此外，与安慰剂相比，Esbriet显著降低了6分钟步行测试距离的下降。

　　特发性肺纤维化（IPF）是一种罕见的肺部疾病，会造成致命的、不可逆转的、渐进性的肺部疤痕（纤维化），导致呼吸困难，同时导致心脏、肌肉和关键器官无法获得足够的氧气来正常工作。IPF病情进展可快可慢，但最终都会导致废止变硬，停止工作。据估计，在美国大约有10万例IPF患者，欧洲大约有11万例IPF患者。IPF是一种比癌症更可怕的疾病，其病因不明，也无法治愈。目前，仅有有限数量的IPF患者接受了肺移植。IPF会不可避免地导致呼吸急促并破坏健康肺组织。确诊后，有大约一半的患者生存时间只有3年，5年生存率大约为20%-30%。IPF通常发生在45岁以上人群中，男性患者多于女性。如有需要，请咨询康必行海外医疗医学顾问：4006-130-650或扫码添加下方微信，我们将竭诚为您服务！

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