特发性肺纤维化（IPF）是肺部随时间推移出现的瘢痕性的疾病，主要表现为弥漫性肺泡炎和肺泡结构紊乱，并导致肺间质性纤维化进行性发展的致死性疾病。

　　IPF发病机制不是很清楚，但是可以导致肺功能不可逆的丧失，也就是病情持续性进展且不可逆。IPF患者会出现呼吸困难、咳嗦以及难以参加日常活动等症状。IPF是医学的难题，也称之为不是癌症的癌症。

　　IPF目前原因不明，临床上对IPF常用的药物包括糖皮质激素、免疫抑制剂、抗凝药物等。这些药物存在对IPF治疗效果不明显、不良反应大等缺点。除了肺移植以外，尚无确切有效的治疗措施。在未进行肺移植的情况下，IPF的3年和5年死亡率分别是50%和80%。

　　PDGFR、FGFR和VFGFR与特发性肺纤维化发病机制有关，由于尼达尼布可以与这些受体的三磷酸腺苷竞争性结合，阻断与IPF病理相关的成纤维细胞增殖、迁移、转化等信号。因此尼达尼布可减少肺功能下降速度、减缓特发性肺纤维化疾病进展。临床II期和III期试验表明，每次150mg尼达尼布，每日两次，治疗组患者每年的用力肺活量（FVC）下降幅度为0.06L,而安慰剂组为0.19L,尼达尼布的疗效非常明显。

　　尼达尼布的抗肿瘤效果

　　尼达尼布的抗肿瘤效果已经被临床试验证实，一个随机的、双盲III期临床试验LUME-Lung 1研究证实了该药的疗效，该临床试验纳入了1314名IIIB/IV期复发的非小细胞肺癌患者，这些患者一线含铂的化疗治疗失败。

　　试验结果表明使用尼达尼布联合多西他赛可使得患者治疗效果更好，优于单药多西他赛。如图3所示，多西他赛联合尼达尼布的无进展生存期（PFS）优于安慰剂联合多西他赛。这个疗效的差异不管是腺癌和鳞状细胞癌都是很明显的。但是在总进展生存期（OS）方面，尼达尼布联合多西他赛仅在腺癌这个癌症种类中优于单药多西他赛。这个可参考本帖的文献5来了解。基于LUME-Lung 1临床III期的结果，欧盟批准尼达尼布联合多西他赛治疗一线化疗失败的进展期非小细胞肺癌。

　　尼达尼布最常见副作用包括腹泻、恶心、腹痛、呕吐、肝酶升高、食欲下降、头痛、体重下降和高血压。FDA称，不推荐该药物用于中至重度肝病患者或孕妇，该药物属于孕妇用药分级D类，育龄女性至少在停药3个月内采取避孕措施。

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