对某些白血病、淋巴癌的病人来说，造血干移植（HSCT）是疾病，重获健康的唯一希望。而肝静脉闭塞病(HVOD)是造血干移植(HSCT)后的严重并发症之一，重度HVOD的死亡率可高达100％。去纤苷（Defibrotide，产于意大利）是一种具有抗血栓及促进纤溶作用的单链寡核苷酸混合物。近年来,多个研究结果说明去纤苷是预防和治疗HVOD安全有效的。

　　去纤苷/去纤维钠(Defitelio)适应证和用途

　　去纤苷/去纤维钠(Defitelio)是适用为有肝小静脉闭塞病(VOD),也称为肝窦阻塞综合征(SOS),造血干细胞移植(HSCT)后有肾或肺功能失调成年和儿童患者的治疗.

　　去纤苷/去纤维钠(Defitelio)剂量和给药方法

　　给予DEFITELIO 6.25 mg/kg每6小时给予作为2-小时静脉输注.

　　治疗共最小21天。如21天后VOD的体征和症状没有解决. 继续治疗直至解决。

　　剂型和规格

　　注射液:200 mg/2.5 mL(80 mg/mL)在-个单次-患者-使用小瓶.

　　【去纤苷/去纤维钠(Defitelio)作用机制】

　　去纤维钠的作用机制尚未完全阐明。在体外，去纤维钠增强纤溶酶 水解纤维蛋白凝块的酶活性。研究评价去纤维钠对内皮细胞(ECs)药理学效应是主要地在人微血管内皮细胞系中进行。在体外，去纤维钠增加组织纤溶酶原激活剂(t-PA)和血栓调节蛋白表达，和减低von Willebrand因子(vWF)和纤溶酶原激活剂抑制剂-1(PAI-1)表达，因此减低EC活化和增加EC-介导的纤维蛋白溶解。去纤维钠保护ECs免受化疗，肿瘤坏死因子-α(TNF-α)，血清饥饿，和灌注所致损伤。 

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