特发性肺间质性纤维化（IPF）是一种慢性、进行性、纤维化性间质性肺疾病，病变局限在肺脏，多发于50岁以上成年患者，三分之二的患者发病年龄大于60岁，男性多于女性。近年来在我国发病率以每年11%的比例呈逐渐增长趋势，
作为一种慢性间质性肺病，IPF发病隐匿，病情加重快，也可表现为急速加重，其死亡率高于大多数肿瘤，IPF被称为是一种“类肿瘤疾病”。
2008年，日本PMDA批准吡非尼酮用于治疗特发性肺间质纤维化（IPF），以Pirespa为商品名，在日本获批上市销售。
2011年2月，欧洲EMA批准吡非尼酮用于治疗特发性肺间质纤维化（IPF），以Esbriet为商品名销售在欧洲上市销售。
2014年10月，美国FDA批准吡非尼酮用于治疗特发性肺间质纤维化（IPF），以Esbriet为商品名销售在美国上市销售。
2013年12月，国家药监局批准北京康蒂尼药业以“艾思瑞”为商品名生产的吡非尼酮上市销售，用于治疗特发性肺间质纤维化（IPF）。
用法用量
在使用吡非尼酮治疗前，应进行肝功能检查。与食物同服，推荐剂量为801mg,每日3次，共计（2403mg/天），在开始治疗后，按照以下调整剂量，在14天内滴定至2403mg/天的总剂量。
第一周内每次口服267 mg（1粒胶囊），每日3次；第二周内每次口服534 mg（2粒胶囊），每日3次；此后每次801 mg（3粒胶囊），每日3次。
药物机理
吡非尼酮是一种有效的细胞因子抑制剂，通过调节或抑制某些因子，抑制成纤维细胞的生物学活性，减少细胞增殖和基质胶原合成。同时，吡非尼酮还可抑制炎性介质分泌、减少脂质过氧化等，发挥其抗炎和抗氧化作用。如患者需要，请咨询康必行海外医疗医学顾问：4006-130-650.
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