在我国，约有20万左右的肌萎缩侧索硬化症患者（渐冻人），而且人数仍在不断上升。令人痛心的是，由于这类疾病目前尚未有药物可以治愈，所以大约有80%的患者在发病后3-5年内死亡。

　　什么是肌萎缩侧索硬化症（ALS）

　　肌萎缩侧索硬化(amyotrophiclateralsclerosis, ALS)又称运动神经元病(motorneurondisease, MND), 是一种累及脊髓前角细胞、脑干运动神经核及锥体束， 具有上、下运动神经元并存损害的慢性进行性神经系统变性疾病， 临床表现为进行性加重的肌肉萎缩、无力及锥体束征， 最终导致吞咽困难和呼吸肌无力而死亡。

　　在症状上患者逐渐出现肌肉严重萎缩，瘫痪在轮椅或床上，就如同身体被冰冻一样，故形象称之为：“渐冻人”。

　　为什么会得肌萎缩侧索硬化症？

　　其实，患得此类疾病的原因还并不明确，研究发现，有5%-10%的肌萎缩硬化症患者有遗传性，因而认为其具有遗传相关性。

　　另一方面是目前比较公认的发病机理，认为过多的谷氨酸产生兴奋性毒性作用，损害到运动神经元的原因，除此外，还有免疫功能絮乱、神经营养缺乏等原因。

　　霍金得了渐冻人症为何还能活50年之久？

　　很多人很好奇，一般得了渐冻人症的患者，大概生存期为3-5年，而霍金足足撑过了50年，而且还用这50年改变世界。那么，为什么霍金得病后还能活那么久。

　　霍金得病后还能活那么久，无疑是医学界的奇迹，从霍金身上，我们能够找到不少与其他渐冻人差别的地方，这也可能就是他为什么能够生存那么久的原因所在。

　　A.呼吸护理

　　随着时间的推移，肌萎缩侧索硬化症患者肌肉会越来越虚弱，从而影响到呼吸肌，患者呼吸也会越来越困难；霍金在早期做了气管切开改善了呼吸，通过颈部气管开口呼吸，从而改善了呼吸。

　　对于大多数患者来说，科学的呼吸护理对肌萎缩侧索硬化症患者有着非常重要。

　　B. 思维活跃、乐观

　　霍金得病后并不是整天愁眉苦脸，而是时刻保持正能量，以积极的心态对抗病魔。霍金虽然全身没有知觉，但是他的大脑却依旧不停转动，对于这个世界的一切，他依旧有着自己的想法，依然成天进行物理研究。

　　C. 心理护理、营养支持

　　除了呼吸护理和心态的影响外，其实日常的营养供给及心理引导也很重要。肌萎缩侧索硬化症患者随着病情发展，可能就会影响到咀嚼肌，从而出现咀嚼和吞咽困难的情况，患者家属应该给患者吃一些容易吞咽、营养丰富的食物，必要时可采用鼻饲的方式进食；与此同时，日常生活中也应该多给予患者陪伴，关心患者，帮助患者正确对待疾病。

　　利鲁唑：聚焦渐冻人症

　　渐冻人症目前是无法逆转的，因此药物治疗通常注重延缓病情的发展，防止不必要的并发症发生。利鲁唑片，是国内外治疗指南推荐的一类药物，也是目前唯一能延缓肌萎缩侧索硬化症病情进展的药物，通过减少中枢神经系统内谷氨酸释放，降低兴奋毒性作用，推送肌萎缩侧索硬化症患者发生呼吸功能障碍时间及延长存活期。如患者需要，请咨询康必行海外医疗医学顾问：4006-130-650.

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