喜保宁是一种不可逆性的GABA转氨酶抑制剂，可以使脑和脑脊液中GABA的水平升高，从1990年代欧洲开始使用该药物治疗婴儿痉挛症，其效果优于ACTH.2009年，美国FDA批准了该药物在美国应用于婴儿痉挛症，目前在欧洲和北美，该药物均已被列为婴儿痉挛的一线药物治疗方案，并且对TSC患者的药物难治性复杂部分性发作也可能有一定效果。目前喜保宁的具体应用剂量和应用时间还没有一个统一的标准，文献报道的使用剂量为18–200 mg/kg/day，美国TSC共识上推荐的起始剂量为50 mg/kg/day,其后根据患儿对于药物的反应，逐步增加到100–150 mg/kg/day.

　　该药物的副作用有嗜睡、肌张力降低、体重增加、失眠等情况，但是其最大的缺点是其对视野的影响，患者可能会出现不可逆的向心性视野缺损。该副作用具体的发生机理不详，可能是由于视锥细胞和无长突细胞的功能下降造成的。该副作用在成年患者中较儿童患者更为常见，成年患者的发生率约为25%–50%，儿童患者约15%， 婴幼儿约15%–31%。从治疗开始到癫痫缓解的时间约为12-35日，在这段时间内发生视野障碍的概率比较低，目前认为如果应用喜保宁超过12周仍没有明显的效果，可以考虑停用该药物。

　　癫痫即俗称的“羊角风”或“羊癫风”，可表现为发作性运动、感觉、自主神经、意识及精神障碍。癫痫病因复杂多样，包括遗传因素、脑部疾病、全身或系统性疾病等。主治：婴儿痉挛，Landau-Kleffner综合症。其他抗癫痫药无效的癫痫，特别是部分性发作。用法：成人开始剂量为每天2g,分2次或单次服。必要时增加0.5～1g,最大剂量每天4g.饭前、饭后均可，也可配合电疗。3～9岁儿童开始口服每天40mg/kg,2次分服，必要时逐渐增加到每天80～100mg/kg.体重大于50kg者可给予成人剂量。喜保宁的药理作用：喜保宁为γ-氨基丁酸（GABA）的类似物，能特异性地与GABA氨基转移酶结合，且不可逆转，导致脑内GABA浓度增高，从而发挥抗癫痫作用。喜保宁作为辅助治疗，用于治疗对其他抗癫痫药无效的患者，特别是部分性发作（主要用于控制复杂的部分性发作）患者。喜保宁可加重失神发作或肌阵挛性发作。喜保宁还可用于韦斯特（West）综合征（婴儿痉挛症）的婴儿，此症对常规抗癫痫药通常无效。作为辅助治疗药物，喜保宁可获得较好疗效。单独应用时，对新诊断出的患者治疗有效。如有需要，请咨询康必行海外医疗医学顾问：4006-130-650或扫码添加下方微信，我们将竭诚为您服务！

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