局限性肿瘤可以通过外科手术治愈。我们推荐熟练的外科医生进行肾上腺肿瘤全切和局部淋巴结清扫术。病理报告应该描述病变是否肾上腺来源的组织（比如类固醇因子 -1 染色阳性）、提供韦斯评分、切除的情况及反映肿瘤增殖标志物 Ki67 的定量描述，以指导下一步治疗。即便肿瘤已经完全切除，还是会经常出现复发的现象，联合米托坦治疗可以改善预后，但是否所有的患者都能从这种治疗模式中获益，目前还不清楚。

　　终末期 ACC 患者，米托坦仍然是标准治疗方案。基于 FIRM-ACT 的研究结果，目前相对成形的一线治疗方案是细胞毒性药物方案，包括米托坦、依托泊苷、阿霉素和顺铂联合应用。尽管如此，大多数 ACC 患者病情还会进展，甚至需要抢救治疗。因此，急需新的治疗理念出现。国际上也一直在不遗余力的努力，包括广泛使用的“omic 方案”及下一代的基因测序，这些都可能有助于我们了解 ACC 的发病机制，有望产生更好的治疗方案。

　　ACC 是一种比较少见且具有高度侵袭性的恶性病变，发病率为 0.7-2.0 人 / 年·百万人。可发生于任何年龄，高峰年龄为 40-50 岁，女性发病率稍高（55%-60%）。儿童的发病率在巴西南部最高，患病率高达 0.27%，主要由于特异性 TP53 基因种系突变（R337H）。

　　ACC 的治疗方案一般都是基于非随机对照试验或者回顾性研究。因此，关于 ACC 治疗的推荐意见证据等级大多在 II–IV 级。但是不论什么时候，治疗要尽可能的在临床试验范围之内。在肿瘤的所有分期中，肾上腺毒性药物米托坦的应用都是非常重要的，后面会对其进行单独讨论。

　　手术是治疗非转移性 ACC 的唯一方法。过去的 15 年间，关于治疗局限性 ACC 的手术方法，一直争论不休。研究证据表明，毫无疑问的是局部恶性病变需要开放性肾上腺切除术，但是一些研究组认为，如果肿瘤体积小于 10cm,行腹腔镜肾上腺肿瘤切除术也是比较安全的，然而其他一些专家认为这种手术方式增加了复发的风险。

　　由于所有的研究都是回顾性研究，而且治疗方法一直存在争议，没有最终的确定方案。开放性肾上腺切除术被认为是标准的 ACC 治疗方案，腹腔镜手术仅在临床试验中报道过，最多是观察性研究的一部分。

　　最重要的是，手术后长期随访过程中发现，手术切除范围和术者经验是预后的关键因素。关于第一次手术切除的范围没有明确的标准，近期一项关于 283 例 I-III 期 ACC 患者的回顾性研究表明，淋巴结活检可以提高诊断的准确性，改善治疗的结局。

　　在多元分析中，我们发现，和没有进行淋巴结活检的患者相比，进行淋巴结活检的患者肿瘤的复发风险和疾病相关的死亡风险均明显降低。另一方面，肿瘤局部浸润还未明确的情况下，进行同侧肾上腺系统切除术获益甚少。

　　然而，如果要达到肿瘤完全切除，周围相邻器官或者大静脉也要一并切除，包括肿瘤栓子清除术。不论采用何种手术方式，我们强烈推荐，应该由具有长期肾上腺手术经验的医生来进行 ACC 手术。尽管对于如何定义有经验的 ACC 外科医生还没有一致的共识，基于最近的数据和个人经验，我们提议，ACC 患者进行肾上腺切除时，应该选择那些每年至少进行 20 例以上 ACC 手术的医生。如有需要，请咨询康必行海外医疗医学顾问：4006-130-650或扫码添加下方微信，我们将竭诚为您服务！

　　更多药品详情请访问 米托坦  https://www.kangbixing.com/drug/mituotan/