他替瑞林(TALTIRELIN)一种合成的促甲状腺素释放激素（TRH）类似物，2000年9月首次在日本上市，适用于改善脊髓小脑变性患者的共济失调,有效改善SCA患者运动失调的症状，其商品名为Ceredist。脊髓小脑性共济失调（SCA）是遗传性共济失调的主要类型，是一种罕见病，其发病机制尚未完全阐明。目前并未有有效的完全阻止病情进展的治疗方法，主要以对症治疗和支持治疗为主。

　　有这样一群病人，他们每天走路跌跌撞撞，甚至最后只能以轮椅为伴，被称为“企鹅病”患者，这是一种罕见病——脊髓小脑性共济失调(SCA)。脊髓小脑性共济失调，一组由基因突变导致小脑、脑干、脊髓退行性变，以进行性运动协调功能减退、平衡失调为主要临床表现的神经系统遗传性疾病，又称为常染色体显性小脑性共济失调。而且SCA的遗传性很高，根据流行病学调查显示，“其患病率可能在1-5/10万之间”。虽然目前SCA可以通过基因检测进行精准诊断，在治疗上却仍是一个难题。但是在2000年，日本上市了一种药物——他替瑞林，可以有效改善SCA患者运动失调的症状。

　　存在于脑内的促甲状腺素释放激素（TRH），与其他神经递质或调质共定位，发挥神经递质或神经调质的功能。所以TRH及其类似物便具有神经保护的作用。根据研究表明，脑内的多巴胺参与运动系统的调节，而脊髓小脑性共济失调（SCA）的主要症状之一是进行性运动协调功能减退。而TRH及其类似物则被证明可以改变乙酰胆碱酯酶和多巴胺的代谢，从而激活多巴胺系统。他替瑞林是第一个合成的有效口服TRH类似物，对中枢神经系统的兴奋作用是TRH的100倍，作用持续时间比TRH长8倍，而且在体内也比TRH更稳定。临床研究表明，他替瑞林是一种耐受性良好且安全的中枢神经系统药物。如有需要，请咨询康必行海外医疗医学顾问：4006-130-650或扫码添加下方微信，我们将竭诚为您服务！

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