华氏巨球蛋白血症（WM）是一种少见的惰性成熟B细胞淋巴瘤，兼具惰性淋巴瘤和多发性骨髓瘤的临床特点，临床上极易被忽视。

　　2019年第2版NCCN指南中增加了伊布替尼联合或不联合利妥昔单抗用于WM的一线治疗（2A类推荐），同时将该方案更新为优先推荐方案用于经治WM患者的治疗（2A类推荐）。2016年版LPL/WM诊疗中国专家共识中也指出，伊布替尼单药在复发难治WM患者中可获得良好疗效。

　　治疗推荐：

　　（1）对于初治患者，推荐一线用于出现治疗指征者，尤其是不适合接受化学免疫治疗者；

　　（2）对于复发难治患者，首次复发者优先推荐使用伊布替尼，尤其是既往利妥昔单抗方案治疗后1年内复发或治疗无效者。

　　MYD88（L265P）可以通过BTK影响WM肿瘤细胞生长，CXCＲ4（WHIM）突变在体外对伊布替尼产生耐药性。

　　一项伊布替尼单药（每日420mg口服给药直至疾病恶化或产生不可耐受的毒性作用）治疗63例复发难治WM患者的前瞻性研究结果显示ORR率为90.5%，2年PFS率和OS率分别为69.1%和95.2%，2级以上不良事件包括中性粒细胞减少（22%）和血小板减少（14%）。

　　Dimopoulos等报道了一项纳入31例利妥昔单抗难治性WM患者的III期临床研究，中位年龄为67岁，中位随访时间为18.1个月，ORR为90%，18个月的PFS率和OS率分别为86%和97%，常见的≥3级不良事件包括中性粒细胞减少（13%）和高血压（10%），以及6%患者的贫血、血小板减少和腹泻，32%患者发生感染等严重不良事件。

　　伊布替尼单药及联合利妥昔单抗分别在2015和2018年被美国FDA批准用于WM患者，是唯一正式批准用于治疗WM的药物。如有需要，请咨询康必行海外医疗医学顾问：4006-130-650或扫码添加下方微信，我们将竭诚为您服务！

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