吡非尼酮作为新型抗纤维化口服药物，已被批准用于特发性肺纤维（idiopathicpulmonaryfibrosis，IPF）的治疗。但目前已有研究显示吡非尼酮可改善系统性硬化症（systemicsclerosis，SSc）相关DPLD患者的肺功能及临床无肌病皮肌炎伴亚急性间质性肺炎患者的生存期，且具有良好的耐受性和安全性。福建省立医院何娟娟等总结分析2016年7月至2019年7月在福建省立医院风湿免疫科住院的33例CTD-DPLD患者的临床资料，进行了相关研究。讨论吡非尼酮在结缔组织病（connectivetissuedisease,CTD）相关弥漫性实质性肺疾病（diffuseparenchymallungdisease,DPLD）的临床疗效及安全性。

　　收集2016年7月至2019年7月福建省立医院收治的33例CTD-DPLD患者，根据治疗中是否使用吡非尼酮分成对照组17例（给予常规的激素及免疫抑制剂治疗），吡非尼酮组16例（与对照组相同的常规治疗基础上，加用吡非尼酮口服，0.4~0.6g/次，3次/d，餐后服用）。对比分析两组患者临床症状、实验室指标、肺部高分辨率CT（highresolution，HRCT）定量评分及转归。

　　16例CTD-DPLD患者，激素及免疫抑制剂治疗同时加用吡非尼酮，治疗后胸闷、气促、咳嗽的临床症状改善，肺部病变明显吸收。随诊24周，患者的6分钟步行试验（6MWT）、氧合指数水平与治疗前比较，差异无统计学意义，P值分别为0.734、0.706，患者在TLC%、FVC%、DLCO%、KL-6水平、肺部HRCT评分的比较，治疗后TLC%、FVC%、DLCO%水平较治疗前明显提高（P值分别为0.014、0.049、0.018），治疗后KL-6水平、肺部HRCT评分较治疗前水平下降（P值分别为0.005、0.021）。

　　两组FVC%、TLC%、氧合指数、6MWT水平比较，差异均无统计学意义（P＞0.05），吡非尼酮组DLCO%水平较对照组高，差异有统计学意（P=0.040），KL-6水平及肺部HRCT评分，吡非尼酮组较对照组低，差异有统计学意义（P=0.024，P=0.045）。33例接受治疗的CTD-DPLD患者中，3个月内对照组死亡病例3例（17.65%），吡非尼酮组死亡病例2例（12.50%），二者间差异无统计学意义（χ2=0.170，P=0.680）。6个月内对照组死亡病例5例（29.41%），吡非尼酮组死亡病例3例（18.75%），二者间差异无统计学意义（χ2=0.510，P=0.475）。在33例患者中，仅1例吡非尼酮组患者在服用吡非尼酮0.4g3次/d过程中出现胃肠道不适，维持2个星期0.3g3次/d后增至0.4g3次/d症状消失。余32例患者在治疗过程中未见皮疹、光过敏、肝功能异常、胃肠道等不良反应。

　　两组患者基线用力肺活量占预计值百分比（forcedvitalcapacity，FVC%）、肺一氧化碳弥散量占预计值百分比（diffusioncapacityforcarbonmonoxideofthelung，DLCO%）、肺容量占预计值百分比（totallungcapacity，TLC%）、涎液化糖链抗原-6（krebsvondenlungen，KL-6）水平及肺部HRCT评分差异无统计学意义（P＞0.05）。随访24周后，两组患者的FVC%、TLC%、氧合指数、6分钟步行试验（6-minutewalkingtest，6MWT）水平差异无统计学意义（P＞0.05）。吡非尼酮组DLCO%、KL-6水平及肺部HRCT评分分别较对照组有改善（P=0.040、P=0.024、P=0.045）。吡非尼酮组患者，治疗后胸闷、气促、咳嗽的症状改善；治疗前后，6MWT、氧合指数水平的差异无统计学意义（P＞0.05）；治疗后患者各项肺功能（TLC%、FVC%、DLCO%）评估，均较治疗前有所提高，差异有统计学意义（P=0.014、P=0.049、P=0.018），治疗后KL-6水平、肺部弥漫性纤维化HRCT评分较治疗前有所下降，差异有统计学意义（P=0.005、P=0.021）。在治疗过程中，均未发生严重不良反应。

　　吡非尼酮可延缓CTD-DPLD患者肺功能下降，改善肺部HRCT评分，药物安全性好。如有需要，请咨询康必行海外医疗医学顾问：4006-130-650或扫码添加下方微信，我们将竭诚为您服务！

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