晚期 ACC 是一种预后不良的侵袭性疾病，目前的治疗选择仍然有限。这些研究结果表明，米托坦（Lysodren）是治疗转移性 ACC 的一个很好的选择，并且可能导致选定患者的快速完全缓解。

　　米托坦（Lysodren）是晚期肾上腺皮质癌（ACC）治疗的主要选择。然而，关于血浆米托坦水平对患者预后的影响的证据有限。为了解决这个问题，研究人员回顾性分析了接受米托坦治疗 ≥ 3 个月的晚期 ACC 患者，Lysosafe Online报告了 ≥ 3 次血浆米托坦测量值数据库（HRA Pharma,法国）在意大利的 12 个三级中心进行了随访。我们确定了 80 名患者，最初接受米托坦单独治疗（56.2%）或联合化疗（43.8%）。对从头 IV 期 ACC 和年轻患者给予联合治疗的偏好。一线治疗后，25% 的有效病例出现临床获益（14.5% 的客观反应，10.5% 的疾病稳定）和 75% 的进展，治疗组之间没有差异。有进展的患者在血浆米托坦的目标范围 (TTR) 内的时间较短，结果不利。76.2% 的病例发生死亡，多变量分析表明，首次治疗后的临床获益和较长的 TTR 是总生存期 (OS) 的有利预测因素。

　　经过 3 年的随访，不到四分之一的患者存活，中位生存期为 35 个月。这些数据证实了晚期 ACC 的高死亡率；然而，它们也遵循最近研究中观察到的更好预后的趋势。目前的研究表明，肺是转移扩散最常涉及的器官，其频率高于以前临床系列报道。我们队列中的疾病负担是显着的，大约三分之二的病例存在≥两个器官，并且在诊断时在相似百分比的病例中发现了激素分泌。值得注意的是，诊断时有大量分泌性肿瘤复发为不分泌性肿瘤（诊断时分泌肿瘤的比例为 66.2%，而姑息治疗开始时为 32.5%）。参加 FIRMACT 研究的患者队列具有相当高的肿瘤负荷和较少的肿瘤分泌，这种差异可能源于该研究的特定纳入标准（除米托坦外，所有患者均接受化疗）。

　　一线治疗的总体活性有限，客观反应（13.7%）和获得临床获益的患者数量（23.7%）较少，米托坦+化疗或米托坦治疗的患者之间没有观察到差异单药治疗。我们观察到，与 FIRM-ACT 研究和最近的两项回顾性研究相比，较少数量的晚期 ACC 患者受益于一线治疗，无论是米托坦 + 化疗还是米托坦单药治疗。然而，本研究并非专门设计用于分析治疗效果。如有需要，请咨询康必行海外医疗医学顾问：4006-130-650或扫码添加下方微信，我们将竭诚为您服务！

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