系统性肥大细胞增多症（SM）是一种罕见的髓系肿瘤，约95％的病例通过激活KIT突变（通常为D816V）驱动。SM可以是惰性的（ISM）、阴燃性的（SSM）和晚期的（AdvSM），后者的特征是肿瘤肥大细胞浸润导致器官损伤。绝大多数病例是惰性的，预期寿命接近正常，但症状可能很严重。然而，AdvSM包括侵袭性SM、伴有血液肿瘤和肥大细胞白血病的SM，预后较差。Avapritinib（阿维普替尼）是突变型KIT的高效选择性抑制剂。

　　Ayvakit（avapritinib）泰吉华（阿维普替尼）是一种激酶抑制剂，获得欧盟委员会批准，用于治疗携带PDGFRA D842V突变的不可切除或转移性胃肠道间质瘤(GIST)成人患者，以及用于治疗侵袭性全身肥大细胞增多症(ASM)、全身性肥大细胞增多症伴相关血液肿瘤(SM-AHN)或肥大细胞白血病(MCL)，至少经过一次全身治疗后。它还在中国大陆以品牌名称泰吉华批准用于治疗具有PDGFRA外显子18突变（包括PDGFRA D842V突变）的成人不可切除或转移性GIST，并在香港和台湾批准用于治疗成人不可切除或转移性GIST携带PDGFRA D842V突变。

　　2022年03月25日（马萨诸塞州剑桥）Blueprint Medicines Corporation宣布，欧盟委员会(EC)已扩大AYVAKYT(avapritinib)阿维普替尼的适应症，包括用于治疗成人的单一疗法患有侵袭性系统性肥大细胞增多症(ASM)、系统性肥大细胞增多症伴相关血液肿瘤(SM-AHN)或肥大细胞白血病(MCL)的患者，患者之前至少接受过一次全身性治疗。

　　AYVAKYT将提供25mg、50mg、100mg和200mg的剂量强度，晚期SM的推荐起始剂量为200mg，每天1次。如有需要，请咨询康必行海外医疗医学顾问：4006-130-650或扫码添加下方微信，我们将竭诚为您服务！

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