肢端肥大症是一种慢性进行性疾病，通常由超量产生生长激素(GH)和胰岛素样生长因子(IGF)-I的生长激素细胞垂体腺瘤引起，其特征是面部和肢端畸形改变。该疾病的全身合并症包括骨病和心肺呼吸，糖代谢和肿瘤并发症可能导致生活质量差和死亡率增加。持续的诊断延迟(长达10年)极大地增加了疾病的严重程度，并使其治疗复杂化。

　　肢端肥大症治疗的目标是激素(GH/IGF-I)参数的正常化，垂体肿块的切除/减瘤/稳定，临床活动性的控制和死亡率。为了达到这些目标，通常需要在垂体肿瘤卓越中心(PTCOE)采用基于神经外科(最终加上放射治疗)和药物治疗的多模式/多学科方法。遗憾的是，尽管有重大的技术和药理进展，仍然有相关数量的肢端肥大症患者患有耐药性生长激素细胞腺瘤，疾病活跃多年，导致临床结果不佳。

　　肢端肥大症的二线治疗；第二代SRL帕瑞肽(Signifor)

　　帕瑞肽(Signifor)是一种对SSTR2和SSTR5都具有高度亲和性的第二代SRL，可以在对可能携带普遍表达SSTR5的腺瘤的第一代SRL耐药的患者中实现生化控制。此外，它似乎比以前使用的SRLs(如奥曲肽和兰瑞肽)具有更明显的肿瘤收缩效果。然而，使用帕瑞肽LAR治疗的肢端肥大症患者中，多达三分之二的患者可能出现不同程度的糖代谢紊乱，主要是那些治疗前HbA1c和空腹血糖水平升高的患者。因此，由于糖尿病是肢端肥大症的常见并存疾病，指南建议在糖耐量正常的患者中最好使用帕瑞肽LAR，尽管必须注意帕瑞肽介导的高血糖通常可以得到很好的药物控制。

　　帕瑞肽(Signifor)是一种多受体靶向生长抑素类似物，能够高亲和力结合5种促生长素抑制素受体亚型中的4种（sst1,2,3,5）。目前该药已获FDA批准用于不适合垂体手术或尚未治愈的库欣病（Cushing's disease）成人患者的治疗。同时，该药已获欧盟批准，用于不适合手术或手术失败的库欣病成人患者的治疗。帕瑞肽(Signifor)每天2次皮下注射（SC）。目前，诺华正在评估Signifor LAR，这是一种长效释放（LAR）、每月一次肌肉注射（IM）剂型的帕瑞肽(Signifor)。如有需要，请咨询康必行海外医疗医学顾问：4006-130-650或扫码添加下方微信，我们将竭诚为您服务！

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