肾上腺皮质癌是源于肾上腺皮质的恶性肿瘤，极其罕见，发病率低，手术切除术是肾上腺皮质癌的首选治疗方式，它是唯一有可能治愈ACC的方式。对于不能手术切除以及复发的患者，首选密妥坦。密妥坦在国外已经上市近50年，但国内的肾上腺皮质癌患者总在苦苦寻找，所以有病友们通过各种渠道去购买“美版”、“加版”甚至“巴西版”等各种版本药物，就是没有国内版。

　　其实最主要的问题是，这个病的患者数量少，或者非常少（俗称孤儿病）。导致制药企业没有动力研发新型药物，包括印度也没有企业仿制。据了解密妥坦最初也不是为了肾上腺皮质腺肿瘤研制的，只是发现对这个病有作用。密妥坦结构与杀虫药DDT和DDD相似，可使肾上腺皮质萎缩和坏死。给予本品后可使体内肾上腺皮质激素及其代谢产物水平迅速下降，可用于肾上腺瘤或肾上腺增生引起的枯氏综合征。

　　口服约40%由胃肠道吸收，其余60%以原型随粪便排出。每日5～10g，血药浓度可达10～90μg/ml，代谢物浓度30～50。停药6～9μg/ml周后，血浆中仍可测到邻氯烷。本品脂溶性高，主要储存于脂肪中。从尿中排出的水溶性代谢物约占给药量的25%。

　　密妥坦（mitotane），又名米托坦，是双对氯苯基三氯乙烷的合成衍生物，是一种独特的抗肿瘤药物。密妥坦是白色颗粒状固体，尝起来没有味道，有轻微的芳香气。密妥坦最早由百时美施贵宝（BMS）加拿大的制造部门生产，1960年就引入治疗肾上腺皮质癌，但由于需要该药的患者人数很少，因此作为孤儿药销售。密妥坦适用于无法手术的、功能性和非功能性肾上腺皮质癌、肾上腺皮质增生以及肿瘤所致的皮质醇增多症。密妥坦亦是多个国际指南和共识推荐的肾上腺皮质癌首选辅助治疗药物。如有需要，请咨询康必行海外医疗医学顾问：4006-130-650或扫码添加下方微信，我们将竭诚为您服务！

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