对2020年11月-2021年12月美国监测登记处的MIS-C病例进行了回顾性队列研究。第0天为免疫调节治疗的第一个日历日。确定了与最初使用阿那白滞素（0-1天）相关的因素。比较了接受静脉注射免疫球蛋白（IVIG）和糖皮质激素（0-1天）的2-20岁病例与阿那白滞素+IVIG和/或糖皮质激素（0-1天）的病例，使用逆概率加权来平衡严重程度。主要结局为血管加压药物需求（第3天）和左室射血分数受损（第3-4天）。次要结果是C反应蛋白降低50%（第3天）。

　　结果：在1516例MIS-C病例(44个位点)中，193例(13%)单独接受阿那白滞素或与其他免疫调节剂作为初始治疗（各位点范围0-74%）。在阿那白滞素的使用中，站点占剩余方差的59%。在平衡严重程度后，阿那白滞素+IVIG和/或糖皮质激素（N=121）与IVIG和糖皮质激素（N=389）的初始治疗与血管升压药物需求的显著差异无关（25.6%vs.20.1%;RR 1.27,95%CI[0.88-1.84]），心室功能障碍（33.7%vs.25.7%;RR 1.31,95%CI[0.98-1.75]），或C反应蛋白减少。

　　结论：在真实世界的MIS-C儿童人群中，阿那白滞素的初始使用存在显著差异，但与单独使用IVIG和/或糖皮质激素相比，早期在IVIG和/或糖皮质激素中添加阿那白滞素并没有在心血管结果方面的平均短期改善

　　本实验描述了儿童多系统炎症综合征(MIS-C)阿那白滞素(anakinra)初始治疗的差异，并评估了在标准初始治疗中添加阿那白滞素相关的心血管结局。

　　Kineret（anakinra）阿那白滞素是一种白细胞介素-1α和β受体拮抗剂，在美国用于减少18岁或一种或多种缓解疾病的抗风湿药(DMARDs)失败的老年人；用于治疗新生儿发病的多系统炎症性疾病(NOMID)，这是一种与低温相关的周期性综合征(CAPS)；以及用于治疗白细胞介素-1受体拮抗剂(DIRA)缺乏症。

　　Kineret（anakinra）阿那白滞素是通过基因重组技术所产生的人白介素1受体拮抗剂（IL-1Ra）。阿那白滞素（anakinra）已被批准用于治疗患有系统性青少年特发性关节炎（SJIA）和成人斯蒂尔病（AOSD）。白细胞介素-1受体缺乏症（Deficiency IL-1 Receptor Antagonist，DIRA）是由IL1RN基因的遗传突变引起的一种超罕见的自发性免疫疾病，编码白介素1受体拮抗剂（IL-1Ra）蛋白。在DIRA患者中，IL-1Ra的缺乏会导致作用异常IL-1信号转导，累及皮肤和骨骼，并导致发生威胁生命的全身性炎症。

　　IL1RN基因产生白介素1受体拮抗剂（IL-1Ra）蛋白，该蛋白在调节白介素1（IL-1）信号传导通路中起着关键作用。IL-1会驱动炎症发生，并在人体的免疫反应中起重要作用。IL-1促炎信号主要通过IL-1α和IL-1β传递。IL-Ra与IL-1α和IL-1β竞争，抑制促炎信号传导。在DIRA患者中，IL-1Ra的缺乏会导致IL-1α和IL-1β发挥作用，从而发生与皮肤和骨骼有关的威胁生命的全身性炎症。如有需要，请咨询康必行海外医疗医学顾问：4006-130-650或扫码添加下方微信，我们将竭诚为您服务！

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