去纤苷钠是治疗罕见病的孤儿药，目前还未在我国上市，下面我们来了解一下它的用法吧。
去纤维钠是一种注射药，推荐剂量是给予6.25 mg/kg每6小时给予作为2-小时静脉输注。治疗共最小21天。如21天后VOD的体征和症状没有解决，继续治疗直至解决。在低于2%的用去纤维钠（去纤苷）治疗患者曾发生超敏性反应。如发生严重超敏性反应，终止去纤维钠，按照标准医护治疗和监视直至症状解决。
去纤苷钠（去纤苷）是美国FDA批准的首个治疗严重肝静脉阻塞疾病的药物，为这一罕见病的治疗提供了新的方案，带来了新的治疗希望。
去纤苷钠对成年和儿童患者的推荐剂量为6.25 mg/kg每6小时给予作为一个2-小时静脉输注。该剂量应根据患者的基线体重，被定义为对HSCT制备方案前为患者的体重。给予去纤苷共最小21天。如21天后肝VOD的体征和症状没有解决，继续去纤苷直至VOD的解决或直至最大60天。输注前去纤苷必须被稀释。去纤苷的给药前，确证患者没有经受临床上意义的出血和是对不超过一种血管加压素血流动力学上稳定。
通过历时一个2-小时期间恒定静脉输注给予去纤苷。利用装备有一个0.2微米在线过滤器一个输注组件给予稀释好的去纤苷溶液。给药前和后立即用5%葡萄糖注射液，USP或0.9%氯化钠注射液，USP冲洗静脉给药线(周边或中央)。注意：去纤苷不要和其他静脉药物同时地在相同静脉线内共同给药。如有需要，请咨询康必行海外医疗医学顾问：4006-130-650或扫码添加下方微信，我们将竭诚为您服务！
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