米托坦联合依托泊苷-顺铂-多柔比星被选为转移性肾上腺皮质癌的一线选择。另也有临床研究表明对于M-EDP治疗失败的患者，将吉西他滨联合卡培他滨作为二线化疗，也能使患者生存获益。总而言之，想要提高肾上腺皮质癌的生存率最重要就是手术完全切除，将病灶彻底清除；其次是进行术后辅助治疗，降低复发风险；如果发展到晚期出现转移，选择米托坦联合化疗能够有效延长生存期。有研究表明米托坦联合化疗疗效显著是转移性肾上腺皮质癌的一线选择。为了明确诊断，需要进行系统的激素测定和详细的影像学检查。对于大多数肾上腺皮质癌患者，通过CT或者MRI检查（必要时可以进行功能磁共振检查）就可以明确肿瘤是否具有自主分泌的特点，且能够鉴别肾上腺肿瘤的良、恶性。儿童肿瘤组ARAR0332方案根据儿童肾上腺皮质癌患者的疾病分期，确定了不同治疗策略的相关结果。共77例患者，根据肾上腺皮质癌分期接受不同的治疗：24例I期患者(中位年龄为1.5岁)仅接受肾上腺切除术；15例II期(完全切除>200 cc或>100 g)患者(中位年龄为2岁)接受肾上腺切除术和腹膜后淋巴结清扫术；24例III期患者(中位年龄为3岁)和14例IV期患者(中位年龄为13岁)接受米托坦（mitotane）和化疗。治疗后发现：I期、II期、III期和IV期疾病的5年无事件生存率分别为86.2%、53.3%、81%和7.1%；相应的5年总生存率分别为95.2%、78.8%、94.7%和15.6%。在单因素分析中，年龄、分期、是否存在男性化、库欣综合征、高血压、种系TP53状态和是否存在体细胞ATRX突变与无事件生存相关。多变量分析显示，只有分期和年龄仍然是重要因素。米托坦和化疗可行性事件的发生率分别为10.5%和31.6%，表明该方案不可行，需进一步改进以提高耐受性。

　　I期肾上腺皮质癌患儿进行手术治疗效果极佳。尽管进行了腹膜后淋巴结清扫，但是，II期疾病患儿的预后较差。III期肾上腺皮质癌患儿联合手术和化疗治疗效果良好。IV期肾上腺皮质癌患者年龄较大，预后较差；应该为这一高危人群探索新的治疗方法。按照ARAR0332的规定，米托坦联合化疗导致了显著的毒性；三分之一的晚期疾病患者无法完成预定的治疗。局限性肿瘤可以通过外科手术治愈。我们推荐熟练的外科医生进行肾上腺肿瘤全切和局部淋巴结清扫术。但是还是会经常复发，联合米托坦可以改善预后。对于终末期肾上腺皮质癌患者，米托坦仍然是标准治疗方案。

　　密妥坦的效果如何？

　　（1）对不能手术切除或有远处转移的肾上腺皮质癌有效客观有效率：34%～61%，中位无进展生存期：6～7个月。

　　（2）是晚后期ACC的首选、最有效药品，部分缓解疾病进展。

　　（3）外科手术前吃3-6个月，缩小原发灶或转移扩散灶，争取R0切除。

　　（4）外科手术后辅助，增加无重复发生存期。

　　密妥坦是肾上腺皮质癌患者最重要的治疗药物，但是目前还未在国内上市，目前国内尚无肾上腺皮质癌的有效治疗药物，这在某种意义上密妥坦是肾上腺皮质癌患者的救命药。

　　米托坦（Lysodren），适用于无法手术的、功能性和非功能性肾上腺皮质癌、肾上腺皮质增生以及肿瘤所致的皮质醇增多症。基于FIRM-ACT的研究结果，目前相对成形的一线治疗方案是细胞毒性药物方案，包括米托坦、依托泊苷、阿霉素和顺铂联合应用。但是仍需新的治疗方案，为患者带来更多选择。如有需要，请咨询康必行海外医疗医学顾问：4006-130-650或扫码添加下方微信，我们将竭诚为您服务！点击拓展阅读：米托坦/密妥坦(MITOTANE/LYSODREN)的功效作用与副作用

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