喜保宁作为一种辅助疗法,用于治疗对其他替代疗法反应不足且潜在益处大于视力丧失风险的难治性复杂部分性癫痫发作(CPS,也被称为局灶性癫痫发作)成人及儿童(10岁及以上)患者。喜保宁片剂不适用于CPS的一线治疗药物。
喜保宁的作用机制为不可逆地抑制GABA氨基转移酶(GABA-T),提高脑内GABA浓度而发挥作用。它是一种用于治疗癫痫和婴儿痉挛的药物,是20世纪80年代开发。1989年在英国获得批准治疗。喜保宁(氨己烯酸片)可用于辅助治疗难治性复杂性癫痫部分性发作。2009年8月21日,美国FDA批准喜保宁(氨己烯酸片)适用于1个月至2岁儿童患者的单药治疗,其婴儿痉挛的潜在益处超过潜在的视力丧失风险,并作为难治性复杂部分性癫痫发作的成人患者的辅助(附加)治疗(CPS)。
喜保宁Sabril的适应症:
1.喜保宁Sabril(氨己烯酸)可用于辅助治疗难治性复杂性癫痫部分性发作。
2.还可用于治疗婴儿痉挛及Lennox-Gastaut综合征。
3.用于迟发性运动障碍。
目前喜保宁的具体应用剂量和应用时间还没有一个统一的标准,文献报道的使用剂量为18–200mg/kg/day,美国TSC共识上推荐的起始剂量为50 mg/kg/day,其后根据患儿对于药物的反应,逐步增加到100–150 mg/kg/day.
喜保宁药物的副作用有嗜睡、肌张力降低、体重增加、失眠等情况,但是其最大的缺点是其对视野的影响,患者可能会出现不可逆的向心性视野缺损。
CPS也称颞叶发作、精神运动性发作,表现部分性发作伴不同程度意识障碍。痫性放电起源于颞叶或额叶内侧,起源、扩散途径及速度不同,临床表现可差异较大,可先出现单纯部分性发作(时间可长可短),再出现意识障碍。特殊感觉或单纯自主神经性症状常为先兆,深部结构(颞叶内侧、边缘系统等)起源的发作如精神性发作(先兆)可能很短,很快出现意识障碍;也可开始即有意识障碍,甚至单纯表现意识障碍。如有需要,请咨询康必行海外医疗医学顾问:4006-130-650或扫码添加下方微信,我们将竭诚为您服务!
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