依库珠单抗用于治疗PNH患者的细胞溶血;治疗aHUS。阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）作为一种罕见病，是一种血细胞表面内源性补体抑制物的获得性造血干细胞克隆性疾病；非典型溶血性尿毒症综合征（aHUS）与遗传性或获得性的补体途径失调相关。
依库珠单抗是一种单克隆抗体，通过与补体蛋白C5结合，抑制末端补体成分C5a和膜攻击复合物C5b-9的产生。在aHUS患者中，预防C5a和末端补体复合物的形成可抑制补体介导的微血栓性微血管病变。该药于2007年首次获批用于治疗PNH患者，国内于2018年上市，用于治疗罕见病阵发性睡眠性血红蛋白尿症和非典型溶血性尿毒症综合征。
依库珠单抗用于治疗两种罕见的血液疾病，包括阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)、非典型溶血尿毒综合征(aHUS)、重症肌无力(Myasthenia Gravis,MG)及抗水通道蛋白-4（AQP4）抗体阳性的成年患者的视神经脊髓炎症（NMOSD）等。相关研究表明，应用依库珠单抗的PNH患者5年后存活率超过90%！在使用依库珠单抗的PNH患者中，几乎所有患者都能持续抑制补体介导的溶血，减少了红细胞的破坏和输血的需要，明显改善患者的生活质量，而不影响死亡风险。如有需要，请咨询康必行海外医疗医学顾问：4006-130-650或扫码添加下方微信，我们将竭诚为您服务！
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