2021年7月20日，Albireo PharmaHAN罕见肝病公司宣布，欧盟委员会（EC）已批准Bylvay（odevixibat胶囊），用于治疗进行性家族性肝内胆汁淤积症（PFIC）。且该药是全球第一个被批准用于治疗进行性家族性肝内胆汁淤积症（PFIC）所有亚型的药物。

　　Bylvay是一种强效、非全身性回肠胆汁酸转运抑制剂（IBATi），不需要冷藏，作为每日一次的胶囊剂，很容易口服给药，或打开胶囊后洒在软性食物上服用。Bylvay的批准上市，将彻底改变全部亚型（1、2、3型）PFIC儿童的治疗模式。作为有史以来第一种非手术治疗选择，这种疗法可以减轻PFIC对儿童及其家庭的负担。

　　【Bylvay（奥维昔巴特）适应症和用法】

　　Bylvay是一种回肠胆汁酸转运蛋白(IBAT)抑制剂，适用于治疗3个月及以上进行性家族性肝内胆汁淤积症(PFIC)患者的瘙痒。

　　使用限制：

　　Bylvay可能对具有ABCB11变体的PFIC 2型患者无效，导致胆盐输出泵蛋白(BSEP-3)无功能或完全缺失。

　　【Bylvay（奥维昔巴特）剂量和给药】

　　推荐剂量为40mcg/kg，每天一次，早上随餐服用。

　　如果3个月后瘙痒没有改善，剂量可以以40微克/公斤的增量增加至120微克/公斤，每天一次，但不超过每日总剂量 6 毫克。

　　管理：

　　早上随餐服用BYLVAY。

　　不要压碎或咀嚼胶囊。

　　有关给药说明，请参阅处方信息。

　　【Bylvay（奥维昔巴特）剂型和规格】

　　口服药丸：200微克、600微克。

　　胶囊：400微克、1200微克。

　　【Bylvay（奥维昔巴特）禁忌症】

　　无。

　　【Bylvay（奥维昔巴特）警告和注意事项】

　　肝检查异常：获得基线肝检查并在治疗期间进行监测。如果出现异常，可能需要减少剂量或中断治疗。对于持续或复发的肝脏检查异常，考虑停止治疗。

　　腹泻：治疗脱水。持续性腹泻可能需要中断或停止治疗。

　　脂溶性维生素(FSV)缺乏症：在治疗期间获得基线水平和监测。如果观察到不足，则补充。如果在补充FSV后FSV缺乏持续或恶化，停止治疗。如有需要，请咨询康必行海外医疗医学顾问：4006-130-650或扫码添加下方微信，我们将竭诚为您服务！

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