神经内分泌瘤是一种异质性肿瘤，主要起源部位有胃肠道、肺和胰腺。WHO将肺和胸腺来源的神经内分泌瘤（NET）分为四类：类癌、不典型类癌、大细胞神经内分泌癌和小细胞癌。缺少针对晚期肺或胸腺类癌的前瞻性研究，治疗建议多参考胃肠NET或包括部分肺和胸腺类癌病例的研究。目前肺和胸腺类癌获批准的药物只有依维莫司（Everolimus）。
依据Ⅲ期RADIANT-4研究，FDA和EMA批准依维莫司治疗晚期不可切除分化良好的无功能肺类癌。RADIANT-4研究依维莫司显著改善晚期胃肠道或肺来源分化良好的神经内分泌肿瘤，对比安慰剂将中位PFS从3.9个月延长至11.0个月（HR0.48，P＜.01），亚组分析依维莫司治疗肺类癌可延长5.6个月PFS（9.2个月对比3.6个月）。
根据ENETS指南，晚期肺类癌建议一线治疗药物为依维莫司（Everolimus）或生长抑素类似物（SSA），其中SSA的治疗建议来自其他部位起源的NET或回顾性研究。帕瑞肽新型SSA与SSTR1、3和5结合，而奥曲肽仅与SSTR2结合。帕瑞肽可治疗奥曲肽耐药 的1~2级NET。长效帕瑞肽和依维莫司联合可能会更好的控制肿瘤。
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