米哚妥林（Midostaurin）是多种酪氨酸受体激酶抑制剂，体外实验显示米哚妥林及活性代谢产物CGP62221和CGP52421对野生型FLT1、突变型FLT（TTD和TKD）、KIT（野生型和D816V突变型）、PDGFRo和VEGFR，的活性均有抑制作用。米哚妥林可抑制FLT，受体发信号和细胞增殖，从而诱导表达ITD和TKD突变FLT1的或过度表达FLT和PDGF的白细胞凋亡，米哚妥林还可抑制KIT发信号、细胞增殖及细胞凋亡引起的肥大细胞释放组胺。

　　适应症

　　米哚妥林用于治疗FLT3突变阳性的急性髓性白血病（AML），与阿糖胞苷和柔红霉素诱导、阿糖胞苷巩固治疗合用；用于治疗进展性系统性肥大细胞增多症（ASM）、系统性肥大细胞增多症伴血液肿瘤（SM AHN）、肥大细胞白血病（MCL）。

　　推荐剂量：

　　AML：每次50mg，每日两次，随餐服用

　　ASM、SM-AHN、MCL：每次100mg，每日两次，随餐服用

　　如出现严重不良反应要调整剂量。

　　不良反应

　　1、严重不良反应为肺毒性。

　　2、常见恶心、呕吐、口腔黏膜炎、痔疮，、失眠。

　　3、便秘、腹痛、发热性中性粒细胞降低、瘀斑。

　　4、头痛、骨骼肌痛、关节痛、鼻衄、设备相关性感染。

　　5、上呼吸道感染、活化凝血活酶时间延长、多汗、肾功能受损。

　　6、少见蜂窝织炎、真菌感染、血尿酸升高、震颤眼睑水肿。

　　7、高血压、心包积液、皮肤干燥、血栓形成。

　　8、实验室检查常见淋巴细胞减少、白细胞减少贫血、血小板减少。

　　9、中性粒细胞减少、高血糖、碱性磷酸酶升高、低血钙。

　　10、脂肪酶升高、血尿酸升高、γ-GT升高、转氨酶升高。

　　11、低血钠、胆红素升高、低蛋白血症、低血钾、血肌酐升高。

　　12、低血镁、低血磷、高血钾、淀粉酶升高。

　　注意事项

　　1、胚胎-胎儿毒性：根据作用机制和动物生殖研究的发现，妊娠期妇女服米哚妥林可能危害胎儿。动物研究表明，米哚妥林有致胚胎-胎仔毒性，包括后期致胚胎-胎仔死亡和降低胎仔出生后体质量，给予低于人用推荐剂量时，出现胎仔发育生长延迟。

　　应忠告妊娠妇女对胎儿有潜在的风险。在米哚妥林治疗开始前7d内，应检验有生殖潜能女性的妊娠状态。忠告在米哚妥林治疗期间和末次剂量后至少4个月，必须使用有效避孕措施，女性的男伴侣在米哚妥林治疗期间和末次剂量后至少4个月应使用有效避孕措施。

　　2、肺毒性患者：用米哚妥林单药治疗或与化疗联用治疗时，曾发生间质性肺病和肺炎，有一些是致命的病例。应监测患者的肺部症状。经受过间质性肺病或肺炎的体征或症状后，没有查清其感染的病原学之前，应终止服用。

　　3、儿童用药：尚未在儿童患者中确定米哚妥林的安全性和有效性，暂不推荐用药。

　　4、老年患者用药：米哚妥林治疗晚期SM的临床研究在142例患者中，年龄≥65岁为45.1%(64/142)，年龄≥75岁为11.3%(16/142)。受试者年龄≥65岁与较年轻受试者间比较，未观察到安全性或应答率有总体差别，但不排除老年患者个体有更大的敏感性。而治疗AML的临床研究中，没有包括足够数量年龄≥65岁的受试者，以确定这些患者是否与较年轻受试者有不同的反应。如有需要，请咨询康必行海外医疗医学顾问：4006-130-650或扫码添加下方微信，我们将竭诚为您服务！

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