肾上腺皮质癌 (adrenocortical carcinoma,ACC) 是一种预后差的罕见恶性肿瘤，其年发病率约为1-2/100万，约占所有恶性肿瘤的0.12%。从婴幼儿到80 岁以上的老年人均可患此病，平均发病年龄为44岁。在年龄分布上肾上腺皮质癌有两个高发年龄段：一是小于5 岁的幼儿，二是40-69 岁年龄段的成年人。肾上腺皮质癌发病率无明显性别差异，男女发病比例约为1:1.3.患者多数为单侧肾上腺发病，双侧同时发病的仅占2-6%。

　　临床表现：

　　1：肾上腺皮质癌50%为功能性，即发生了内分泌功能改变，表现为皮质醇增多症、原发性醛固酮增多症、肾上腺嗜铬细胞瘤等，其中皮质醇增多症常见，醛固酮增多症较少出现，而其余患者均为无功能性。

　　2：肾上腺皮质癌患者较少出现性激素过度分泌，若合并出现性激素水平升高，其中有1/ 3 可能是恶性肿瘤。其中约20%-34%功能性肾上腺皮质癌患者会出现男性化表现(小于5 岁的患者中有95%病例出现男性化)，对任何年龄段肾上腺肿瘤患者， 出现男性化均需考虑肾上腺皮质癌可能。肾上腺皮质癌患者较少出现女性化，仅占10%，若伴有女性化表现的话，瘤体一般较大，常出现男性乳房增生，恶性程度往往较高。

　　3：肾上腺肿瘤患者如果短期内突发多种肾上腺皮质激素过度分泌、库欣综合征、男性化、成年男性女性化等临床表现，均提示有发生肾上腺皮质癌的危险性。

　　4：肾上腺皮质癌患者常见的临床表现有：腰胀、腰痛、腹胀、发热、消瘦、乏力、疲劳及腹部肿物，瘤体大者可出现呼吸困难、胸痛等，但均为非特异性症状。

　　5：肾上腺皮质癌的常见转移部位有：肝48%、肺45%、淋巴结29%、骨13%，局部侵犯肾脏、下腔静脉较常见，分别为26%和9-19%。

　　米托坦疗无法手术的、功能性和非功能性肾上腺皮质癌、肾上腺皮质增生以及肿瘤所致的皮质醇增多症。对不能手术切除或有远处转移的肾上腺皮质癌有效。客观有效率为34%～61%，中位缓解期6～7个月。对功能性肾上腺皮质癌，可使皮质功能亢进症状缓解，肿瘤缩小，延长生命。此外，也可用于肾上腺皮质增生或肿瘤所致的库欣综合征（皮质醇增多症）。如有需要，请咨询康必行海外医疗医学顾问：4006-130-650或扫码添加下方微信，我们将竭诚为您服务！

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