依库珠单抗(Soliris)是一款“first-in-class”C5补体抑制剂，该抗体对C5有高度亲和力，抑制末端补体蛋白C5。用于治疗罕见病阵发性睡眠性血红蛋白尿症和非典型溶血性尿毒症综合征。

　　在海外，依库珠单抗已经在多个国家和地区获批不同适应症，在临床上用于治疗两种罕见的血液疾病，包括阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)、非典型溶血尿毒综合征(aHUS)、重症肌无力(Myasthenia Gravis,MG)及抗水通道蛋白-4（AQP4）抗体阳性的成年患者的视神经脊髓炎症（NMOSD）等。阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）、非典型溶血性尿毒症综合征（aHUS）、AchR抗体阳性全身型重症肌无力（gMG）成人患者，抗水通道蛋白-4(AQP4)抗体阳性视神经脊髓炎谱系障碍（NMOSD）成人患者4项适应症。

　　在国内，依库珠单抗于2018年9月获批用于治疗成人和儿童阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）和非典型溶血性尿毒症综合征（aHUS），2022年11月，阿斯利康宣布这两项适应症在国内上市，商品名为“舒立瑞”。自2007年依库珠单抗成为首个获批的C5抑制剂，靶向补体系统的药物开发如火如荼。除了4种C1酯酶抑制剂（C1-INH）用于治疗遗传性血管性水肿（病因为C1酯酶抑制剂缺乏）外，还包括Ravulizumab、Pegcetacoplan、Sutimlimab、Avacopan、Avacincaptad等用于治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿症,、非典型溶血性尿毒症综合征、全身型重症肌无力、视神经脊髓炎谱系障碍、冷凝集素病、ANCA相关血管炎和地图样萎缩等适应症。然而，国内目前只有依库珠单抗获批用于治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿症和非典型溶血性尿毒症综合征。如有需要，请咨询康必行海外医疗医学顾问：4006-130-650或扫码添加下方微信，我们将竭诚为您服务！

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