吡非尼酮在日本获批后首年（2008年12月—2009年10月）就开始服用吡非尼酮的患者并随访2年或到治疗停止，并对吡非尼酮治疗12个月以上的患者数据进行分析。收集的数据包括人口统计学资料、不良事件、急性加重、合并用药等。基于静息时PaO2和6分钟步行测试时SpO2，日本呼吸学会（JRS）将IPF疾病严重程度分为I-IV级。

　　吡非尼酮的出现，成功地扭转了医学界对这一类肿瘤性疾病一筹莫展的态势，也为笼罩在IPF阴霾里的无数患者带来了新生的希望。这一褒赞吡非尼酮受之无愧。

　　特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis,IPF)是一种病因不明的慢性进行性纤维化性肺疾病，病变局限在肺脏，其肺组织学和胸部高分辨率CT(HRCT)表现为普通性间质性肺炎(UIP)型，预后差，中位生存期仅3～5年。肺纤维化治疗包括以下几个方面：控制造成上皮细胞损伤的因素，减轻上皮细胞损伤，促进上皮细胞再生，抑制成纤维细胞增殖，抑制血管源性炎症介质等。

　　1999年，吡非尼酮首次被人证实，对IPF患者具有一定治疗效果，随后多项相关研究报道了吡非尼酮可改善IPF患者肺功能、无进展生存期(PFS)和六分钟步行距离(6MWD)；2008年，吡非尼酮首次在日本被批准用于IPF的治疗，之后于2011年在欧盟成为第一种获得批准用于成人轻至中度IPF的治疗药物；2014年10月在美国成为FDA批准用于IPF治疗的推荐级别最高的两大药物之一。

　　研究最终对1371名IPF患者进行了吡非尼酮的安全性评价。结果显示，2/3患者疾病分级为III-IV级，其中I-IV级患者占比分别为19.3%、12.8%、27.4%和40.0%。患者基线时肺功能平均VC和%VC分别为2014.4+/-690.4ml(n=992)和66.1+/-19.1%。除了使用吡非尼酮，合并用药包括激素（45%），免疫抑制剂（18%），NAC(20.5%)。在吡非尼酮治疗至少6个月以上的患者中，70-80%患者能保持稳定的肺活量（VC）和自觉症状。

　　吡非尼酮平均治疗期为366.4+/-279.6天（范围1-1433天），其中62.5%患者坚持用药6个月以上，48.1%患者坚持用药12个月以上。每3个月分析持续吡非尼酮治疗和终止吡非尼酮的比例和原因。终止使用吡非尼酮的原因是不良事件（24.3%），疾病进展包括急性加重（14.7%），和患者要求（5.3%）。12个月时，各不同疾病分级患者因不良事件中止吡非尼酮治疗的比例相似（42.6-47.3%）；但是疾病进展后（包括急性加重）会导致治疗中止比例上升，IV级的治疗中止比例显著高于I-III级（60.2%）。

　　吡非尼酮治疗后的整体不良事件（ADRs）在治疗12个月内的发生率为64.6%（885/1371）。其中，发生率≥3%的不良事件分别有食欲减退（27.9%）、光过敏（14.4%）、恶心（8.0%）、腹部不适（6.3%）、乏力（5.3%）、困倦（3.3%）、肝功能异常（3.1%）。不良事件发生情况与之前在日本开展的II、III期研究一致。如有需要，请咨询康必行海外医疗医学顾问：4006-130-650或扫码添加下方微信，我们将竭诚为您服务！点击拓展阅读：艾思瑞/吡非尼酮(PIRFENIDONE)能够改善纤维化、但分子机理未知？

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