热性感染相关性癫痫综合征是一种罕见的灾难性癫痫性脑病，多见于既往健康的学龄期儿童，常由发热诱导，起病快，主要表现为频繁的癫痫发作及癫痫持续状态（status epilepticus，SE），且该病预后极差，急性期病死率高达30%，幸存者多遗留难治性癫痫和严重的认知功能障碍，严重影响患儿的生活质量，也为其家庭带来沉重的经济负担。目前，FIRES的病因及发病机制尚未明确，临床上尚无针对该病的特异性药物。研究发现，自身炎症可能作为一种介导通路参与FIRES的疾病进展，如白细胞介素（interleukin,IL）-1可导致癫痫复发和加重，因此，特异性抗感染治疗已经成为一种潜在的有效疗法。阿那白滞素（Anakinra）是一种IL-1受体拮抗剂（interleukin 1 receptor antagonist,IL-1RA），近来研究表明其在治疗FIRES具有良好疗效。

　　临床研究和实践经验表明，阿那白滞素能快速改善患者的症状，如皮损、发热、关节痛等，并有效降低炎症生物标志物的水平。长期应用阿那白滞素不仅能持续改善症状，还能保护患者重要器官的功能（如听力），提高患者的生活质量。在安全性方面，长期随访结果也表明，阿那白滞素整体安全性良好，不良事件的发生率随治疗时间的延长呈下降趋势。

　　阿那白滞素在国内的上市与推广，解决了既往相关罕见病患者缺乏针对性疗法的难题，有助于推动我国罕见病治疗水平不断提升，直至与国际治疗标准接轨。苏禹同介绍，除了在国内获批的三种适应症外，阿那白滞素在全球范围内的适应症还包括类风湿关节炎（RA）、白介素-1受体拮抗剂缺乏症（DIRA）。此外在痛风、巨噬细胞活化综合症（MAS）等疾病领域，也有相关研究陆续发表。

　　当然，任何药物的应用都不是孤立的，阿那白滞素的治疗方案也需要结合患者的具体情况，由专业医生进行个体化的调整与优化。同时，监测药物的不良反应，及时调整治疗策略，也是确保治疗效果的关键。

　　阿那白滞素Kineret(Anakinra)作为一种创新的治疗方案，已经取得了显著的研究成果，相信未来阿那白滞素在治疗斯蒂尔病中将发挥更加重要的作用，为更多的患者带来福音。如有需要，请咨询康必行海外医疗医学顾问：4006-130-650或扫码添加下方微信，我们将竭诚为您服务！

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