氯苯唑酸葡胺/他法米地/维达全(Tafamidis/Vynmac)适用于成人成年心肌病（ATTR-CM）患者的野生型或遗传性转甲状腺素蛋白淀粉样变性的治疗。

　　地域学和管理方法

　　治疗应在对淀粉样变性或心肌病患者了解丰富的医师的指导下开始。

　　当怀疑存在特定病史或心力衰竭或心肌病迹象的患者时，必须由具有淀粉样变性或心肌病处理知识的医师进行病因诊断，以确诊ATTR-CM并在开始塔法米啶之前排除AL淀粉样变性。适当的评估工具，例如：骨闪烁显像和血液/尿液评估，和/或通过活组织检查进行组织学评估，以及运甲状腺素蛋白（TTR）的基因型，以表征为野生型或遗传性。

　　【用法用量】应由具有转甲状腺素蛋白淀粉样变性多发性神经病（ATTR-PN）患者治疗经验的医师启动治疗，并在其监督下进行。

　　用量

　　氯苯唑酸葡胺的推荐剂量为20 mg，每日一次，口服。

　　氯苯唑酸和氯苯唑酸葡胺不能按1 mg互换。

　　如果在给药后发生呕吐，且呕吐物中含完整的氯苯唑酸葡胺胶囊，则应尽可能给再口服一粒氯苯唑酸葡胺胶囊。如果呕吐物不含有胶囊，则不需要额外服用药物，第二天继续照常量服药。

　　给药方法

　　口服用药。

　　软胶囊应整粒吞服，不能压碎或切碎，本品在空腹或餐后服用均可。

　　特殊人群

　　肝功能损害和肾功能损害：肾功能损害或轻度和中度肝功能损害患者无需调整剂量。关于重度肾功能损害（肌酐清除率小于或等于30 mL/min）患者的数据有限。尚未在重度肝功能损害患者中研究过氯苯唑酸葡胺，因此建议慎用（见【药代动力学】）。

　　【不良反应】安全性特征汇总

　　总体临床数据反映了127名转甲状腺素蛋白淀粉样变性多发性神经病（ATTR-PN）患者每天服用20 mg氯苯唑酸葡胺，平均538天（范围15-994天）的暴露量。不良反应的严重程度通常为轻度或中度。

　　不良反应按照MedDRA系统器官分类（SOC）和标准惯例频率列出：非常常见（≥1/10）、常见（≥1/100-<1/10）和偶见（≥1/1,000-<1/100）。在每个频率分组中，不良反应以严重性递减的次序排列。下表为Ⅲ期、双盲、安慰剂对照临床研究（Fx-005）中不良反应的发生率。

　　【注意事项】有生育能力的女性应在接受氯苯唑酸葡胺期间使用适当的避孕措施，并在停止氯苯唑酸葡胺治疗后继续使用适当的避孕措施1个月（见【孕妇及哺乳期妇女用药】）。

　　氯苯唑酸葡胺应加入转甲状腺素蛋白淀粉样变性多发性神经病（ATTR-PN）患者的标准治疗中。作为标准治疗的一部分，医生应该监测患者并继续评估其他治疗的必要性，包括是否需要肝移植。由于目前没有关于在肝移植后使用氯苯唑酸葡胺的数据，因此接受肝移植的患者应停用氯苯唑酸葡胺。

　　每粒本品胶囊含不超过44 mg山梨糖醇。山梨糖醇是果糖的来源。

　　应考虑同时使用含山梨糖醇（或果糖）的产品与膳食摄入山梨糖醇（或果糖）的累加效应。

　　本品中的山梨糖醇成份可能会影响其他合并口服用药的生物利用度。

　　对驾驶和使用机器能力的影响：基于药效学和药代动力学特征，氯苯唑酸葡胺对驾驶或使用机器的能力没有影响或影响可忽略不计。如有需要，请咨询康必行海外医疗医学顾问：4006-130-650或扫码添加下方微信，我们将竭诚为您服务！

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