他替瑞林（Taltirelin）是由田边三菱制药株式会社研发，并于2000年9月首次在日本上市，用于改善脊髓小脑变性病人的共济失调。该药品是在中枢神经系统中对神经递质等产生多种作用的TRH(促甲状腺激素释放激素)的衍生物。

　　由于脊髓小脑变性病并发吞咽障碍的情况较多，患者希望得到更容易服用的口腔崩解片，于是在2009年10月开始销售OD片（口腔崩解片）新剂型，目前此款他替瑞林OD片已在海南临床医学中心，为中国脊髓小脑变性病患者提供一种新的治疗选择。

　　在中国人群中，SCA3占所有常染色体显性遗传SCA的51.1%～72.5%。SCA3首次报道于1970年，致病基因ATXN3定位于染色体14q32.1，编码致病蛋白ataxin-3/MJDp，ATXN3基因CAG的异常重复扩增是导致疾病发生的原因。正常人的CAG重复数范围为10-44次，而SCA3患者的CAG重复范围为61-87次。通常情况下，疾病严重程度与CAG重复的次数相关，CAG重复次数越多，疾病的严重程度越高，发病越早。

　　SCA3患者的发病年龄差别较大，大多数成年起病（20～50岁为常见发病年龄段），平均发病年龄37岁左右。主要表现为进行性小脑性共济失调，包括醉汉步态、动作笨拙、吟诗样语言等；锥体征包括腱反射亢进、踝阵挛；锥体外系症状包括帕金森综合征、肌张力障碍、强直；显著的周围肌萎缩和全身反射减退、进行性眼外肌麻痹；动作诱导的面肌和舌肌束挛缩和凸眼等。ATXN3基因CAG重复次数不同的患者主要临床表现可不相同，疾病逐渐进展，起病10-15年后丧失行走能力。面部舌侧肌肉束挛缩及食道括约肌功能障碍将导致吞咽困难，而长期吞咽困难致营养不良或误吸是导致死亡的主要原因。

　　他替瑞林（Taltirelin）为促甲状腺激素释放激素（TRH）类似物，在日本已经获准作为治疗脊髓小脑变性疾病（SCD）药物进入临床，用于改善共济失调步态。

　　促甲状腺激素释放激素（thyrotropin-releasinghormone，TRH)最初从下丘脑分离提取，除了可以控制促甲状腺激素（TSH）的分泌以外，这个三肽还作为一种神经递质广泛存在于中枢神经系统内，包括小脑，调节神经细胞的活性。TRH在以下过程中起重要作用：调节能量稳态、进食、体温调节及自主神经调节。TRH主要通过作用于垂体调节循环中的甲状腺素水平来维持能量稳态。

　　TRH潜在的治疗应用已被关注，它不仅具有内分泌作用，还具有神经药理作用，在脑和脊髓损伤，中枢神经系统疾病包括精神分裂症、阿尔采海默病、癫痫、肌萎缩侧索硬化症、帕金森病、抑郁、卒中也可能具有治疗作用。

　　他替瑞林不仅可以促进多巴胺的释放，也可以刺激单胺系统，这种作用比TRH强10-30倍。如有需要，请咨询康必行海外医疗医学顾问：4006-130-650或扫码添加下方微信，我们将竭诚为您服务！

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