恩西地平(idhifa/Enasidenib)是一种异柠檬酸脱氢酶2(IDH2)抑制剂。三羧酸循环(TCA cycle)对于许多的生化信号通路至关重要，IDH2是三羧酸循环中的关键酶，该蛋白的某些突变形式（R140Q,R172S,R172K）导致特异性代谢产物2-羟基戊二酸(2-hydroxyglutarate，2-HG)升高，恩西地平可降低2-HG的含量从而诱导白血病细胞分化。

　　老年人为急性髓系白血病（AML）的主要发病人群，据统计，AML确诊时患者中位年龄为68岁。AML老年患者有更大几率具有与治疗耐药相关的临床特征，例如治疗相关疾病，不良细胞遗传学或分子异常和早期血液学异常。此外，老年患者一般不耐受强化化疗方案，而且接受强化化疗的老年患者治疗相关死亡率较高。

　　约12-15％的AML患者具有IDH2突变，老年患者发生频率更高。阿扎胞苷（azacitidine）的III期研究中，≥65岁新诊断AML患者突变分析表明23％的患者在进入研究时已有IDH2突变。IDH2蛋白在柠檬酸循环中起着重要作用，催化异柠檬酸氧化脱羧为α-酮戊二酸（α-KG）。突变的IDH蛋白具有异常形态，能够将α-KG还原为竞争型产物2-羟基-D-谷氨酸（2-HG）。2-HG竞争性抑制a-KG依赖性酶，进而影响表观遗传学和造血分化。

　　恩西地平（enasidenib）是美国已批准的口服IDH2抑制剂，用于治疗具有IDH2突变的复发/难治性（R/R）AML成年患者。在临床研究中，恩西地平可将细胞内2-HG降低至正常水平，并在反应患者中诱导IDH2突变的未成熟髓样前体和祖细胞分化。

　　Idhifa使用说明书

　　通用名称：Enasidenib

　　商品名称：Idhifa

　　生产厂家：Celgene Corporation

　　Enasidenib用于治疗IDH2突变的成人急性髓性白血病（AML）。

　　成分：每片含有胶体二氧化硅，羟丙基纤维素，醋酸羟丙甲纤维素琥珀酸酯，氧化铁黄，硬脂酸镁，微晶纤维素，聚乙二醇，聚乙烯醇，十二烷基硫酸钠，羟基乙酸淀粉钠，滑石粉和二氧化钛的非活性成分。

　　适应证和用途

　　IDHIFA是一种异柠檬酸脱氢酶-2抑制剂适用为患有复发或难治性成年急性髓性白血病(AML)患者，且患者被FDA-批准的测试检测到有一个异柠檬酸脱氢酶-2(IDH2)突变。

　　剂量和给药方法

　　100 mg口服每天1次直至疾病进展或不可接受毒性。

　　剂型和规格

　　片：50 mg或100 mg

　　禁忌证

　　无

　　警告和注意事项

　　胚胎-胎儿毒性：IDHIFA可能致胎儿危害当给予一位妊娠妇女。忠告对胎儿潜在风险。

　　不良反应

　　最常见不良反应(≥20%)包括恶心，呕吐，腹泻，升高的胆红素和食欲减低。如有需要，请咨询康必行海外医疗医学顾问：4006-130-650或扫码添加下方微信，我们将竭诚为您服务！

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