原发性血小板增多症属于骨髓异常增殖性血液疾病，临床上以血小板计数显著增多为主要特征，但部分患者可能也会伴随白细胞或红细胞计数增多。由于血细胞计数的增多，患者可能还会高发血栓栓塞、出血等症状。为了避免患者发生危险，最好尽快介入治疗进行缓解。目前临床上治疗原发性血小板增多症的一线方案主要是羟基脲、干扰素（可分为短效、长效）治疗等，阿那格雷则属于二线治疗药物，一般在羟基脲、干扰素治疗失败的情况才会考虑阿那格雷。但近几年，由于原发性血小板增多症病程进展较慢，因此多需要长期治疗甚至是终身治疗，不少患者由此比较担心副作用的影响，所以更倾向于安全性较高的阿那格雷。

　　研究利用了来自美国10家机构的527名PV患者的既定数据库。对于初始数据库纳入，患者必须已被诊断为2016年世界卫生组织(WHO)标准所定义的PV，并且已年满18岁。在527名PV患者的多中心队列中，48名接受了ANA（9名因缺乏数据而被排除）。27人(69.2%)有高危PV，10人(25.6%)曾有血栓形成，没有人有严重的血小板增多症、获得性血管性血友病和/或对羟基脲的耐药性。

　　虽然阿那格雷ANA有效地降低了中位血小板计数，但43。5%的患者在ANA停药时有未解决的血小板增多症。治疗中出现的不良事件——包括头痛、心悸和心律失常、恶心、呕吐和/或腹泻——导致76.9%的患者停用ANA。此外，三名患者在ANA治疗的中位持续时间为27.5个月期间经历了动脉血栓形成。

　　目前的研究表明，尽管耐受性有限，ANA仍是PV患者选择性血小板控制的有效选择。在接受ANA治疗的PV患者队列中，血栓并发症（7.7%）和因毒性而停止治疗的发生率（76.9%）值得注意。目前的数据表明，将血小板目标作为PV的治疗终点缺乏明确的益处，相反，PV患者可以通过持续使用低剂量阿司匹林来降低血栓风险，从而靶向使PV相关的血栓烷生物合成增加。在评估ANA在PV中的作用的大型前瞻性研究之前，研究人员建议考虑到伴有出血风险和症状性血小板增多症的PV患者，可使用血小板定向细胞减灭术。即使在这些情况下，他们也提倡使用非选择性细胞减灭剂，例如HU和IFN-α。

　　阿那格雷(ANA)是一种血小板特异性细胞减少剂，多用于高危原发性血小板增多症的指南指导管理。在真性红细胞增多症(PV)的背景下，ANA偶尔用于临床实践，虽然不是指南指导的PV治疗的一部分，但ANA经常在临床实践中用作血小板降低剂，用于治疗伴有血小板增多症的PV患者。然而，这种方法的安全性和有效性尚未得到正式研究。此次报道的研究的目的是利用一个完善的、大型、多中心的PV患者数据库来回顾性描述接受ANA治疗的患者的特征和结果。如有需要，请咨询康必行海外医疗医学顾问：4006-130-650或扫码添加下方微信，我们将竭诚为您服务！点击拓展阅读：阿那格雷/安归宁(XAGRID)治疗血小板增多症有怎样的效果？

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