Burkitt′s淋巴瘤（Burkitt′s lymphoma）是儿童非霍奇金淋巴瘤的常见类型，具有高侵袭性，快速增殖的肿瘤细胞自发或治疗后快速溶解，大量释放细胞内成分，并发肿瘤溶解综合征(TLS)，可引起严重电解质紊乱及高尿酸血症。高尿酸血症是肿瘤患儿发生TLS和急性肾损伤(AKI)的独立危险因素，可显著增加肿瘤患儿死亡风险。因此，纠正高尿酸血症对防治TLS至关重要。拉布立酶是一种重组尿酸氧化酶，研究证明其可迅速降低TLS患者血尿酸水平，并推荐作为TLS高风险和已发生TLS的患者降尿酸治疗的首选。本研究对中山大学附属第一医院儿科重症监护室（PICU）近年收治的Burkitt′s淋巴瘤患儿使用拉布立酶治疗的效果进行分析总结，探讨拉布立酶治疗对重症晚期Burkitt′s淋巴瘤患儿短期预后的影响。

　　根据降尿酸治疗方案将入组患儿分为2个亚组：（1）拉布立酶组：2018年11月以后入院患儿，征得家属知情同意后，予化疗前1 d或当天静脉滴注拉布立酶0.05~0.20 mg/kg（RASBURICASE FOR INJECTION,生产厂家：法国赛诺菲公司，批号：JS20170104）降尿酸治疗；（2）传统治疗组,2015年1月至2018年10月入院，或2018年11月以后入院但家属不同意采用拉布立酶治疗，或有G6PD缺乏症病史者，予别嘌醇口服（剂量：＜6岁：50 mg/d，3次/d，≥6岁：100 mg/d，3次/d）或非布司他口服（剂量：≥12岁：40 mg/d,1次/d）降尿酸治疗。

　　1.3统计学处理采用SPSS 23.0统计软件进行数据处理。符合正态分布的定量资料用x̄±s表示，组间比较采用成组资料t检验;，组间比较采用秩和检验。定性资料以例(%)表示，无序分类变量组间比较采用χ2检验或Fisher′s确切概率法;有序分类变量组间比较采用秩和检验。采用Kaplan-Meier方法对生存资料进行分析。P<0.05为差异有统计学意义。

　　拉布立酶组患儿均于开始化疗当天或前1 d接受拉布立酶治疗，用药剂量为(0.12±0.04)mg/(kg·d)，疗程为(3.77±1.59)d。1例患儿初次用药后出现过敏性休克，予抗休克治疗后症状缓解，其余患儿未出现拉布立酶相关不良反应。传统治疗组患儿中85.71%（12/14例）予别嘌醇治疗，14.29%（2/14例）予非布司他治疗，均未出现药物相关不良反应。89.66%（26/29例）的患儿治疗前已存在高尿酸血症（拉布立酶组14例，传统治疗组12例，P=0.60）。2组治疗前尿酸水平：拉布立酶组(624.93±215.04)μmol/L，传统治疗组(555.85±153.15)μmol/L,2组比较差异无统计学意义（P=0.34）。85.71%（12/14例）拉布立酶组患儿合并高尿酸血症者24 h内尿酸降至正常，其余患儿均于治疗后72 h内尿酸降至正常。传统治疗组合并高尿酸血症患儿中，25.00%(3/12例）于治疗后24 h内尿酸恢复正常，其余患儿治疗后高尿酸血症持续时间均≥72 h。患儿治疗过程中均未出现痛风发作。拉布立酶组患儿治疗24 h、72 h后血尿酸恢复正常的比例明显高于传统治疗组（85.71%比25.00%，100.00%比25.00%）,差异均有统计学意义（均P＜0.01）。

　　拉布立酶相关的严重不良反应包括严重超敏反应及溶血。本研究中并未出现新的安全性问题，1例患儿治疗后出现过敏性休克，既往已见类似报道。溶血常见于G6PD缺乏症患者，因此，建议使用拉布立酶前详细询问G6PD缺乏症病史及家族史，并在该病高发区域进行G6PD活性筛查。由于肿瘤溶解为急重症，临床上往往难以等待G6PD活性检查结果再进行用药，故可考虑在排除G6PD缺乏症既往史及家族史后，在等待G6PD活性筛查结果的同时谨慎用药。因本研究所处区域为G6PD缺乏症高发区域，患儿均进行了G6PD活性检测，1例患儿有G6PD缺乏症家族史，查G6PD活性223 U/L，未接受拉布立酶治疗，其余患儿均未合并G6PD缺乏症，接受拉布立酶治疗的患儿均未出现溶血反应。如有需要，请咨询康必行海外医疗医学顾问：4006-130-650或扫码添加下方微信，我们将竭诚为您服务！

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