尼达尼布（ninetdanib）是个三酪氨酸激酶抑制剂，具有抗肿瘤、抗炎和抗纤维化作用。其可通过抑制VEGFR、PDGFR以及FGFR的信号通路来治疗肺纤维化。目前认为尼达尼布的抗纤维化机制为通过竞争性结合血管内皮生长因子（VEGF），成纤维母胞因子（FGFR）和血小板源生长因子（PDGF）受体，影响成纤维细胞的增殖变化，从而抗纤维化，减轻肺纤维化程度。肺动脉高压（PH）是一种罕见的慢性疾病，影响全球数百万患者。其特征为肺动脉血压升高，心脏右心室承受巨大压力，导致呼吸困难、疲劳、晕厥等症状。尼达尼布作为一种口服小分子酪氨酸激酶抑制剂，对多种激酶具有抑制作用，被广泛用于治疗PH。尼达尼布主要用于治疗特发性肺纤维化（IPF）和进行性纤维化性间质性肺疾病（PF-ILD）等肺纤维化疾病。这些疾病的特点是肺组织逐渐被瘢痕替代，导致呼吸困难、咳嗽等症状，严重影响患者的生活质量。

　　尼达尼布主要通过抑制血小板源性生长因子（PDGF）受体和成纤维细胞生长因子（FGF）受体的活性，从而抑制肺成纤维细胞的增殖和迁移，减少胶原蛋白的合成和沉积，减轻肺纤维化的程度。此外，尼达尼布还可以抑制肿瘤坏死因子（TNF-α）和白细胞介素-1（IL-1）等炎症因子的释放，减轻炎症反应，改善肺功能。

　　尼达尼布通过抑制多种激酶，如血小板衍生生长因子受体（PDGFR）、成纤维细胞生长因子受体（FGFR）和血管内皮生长因子受体（VEGFR），来降低肺动脉血压。这种多靶点抑制作用使得尼达尼布在PH治疗中具有显著优势。

　　多项临床试验表明，尼达尼布能够显著改善PH患者的症状和生活质量。在试验中，患者接受尼达尼布治疗后，肺动脉压力降低，运动耐量提高，呼吸困难和疲劳等症状得到缓解。此外，尼达尼布还具有抗炎和抗纤维化作用，有助于减轻PH患者的肺部损伤。

　　尼达尼布的常见副作用包括头痛、腹泻、口腔溃疡等。在临床试验中，少数患者出现了严重的副作用，如肝毒性、出血和心衰等，但发生率较低。总体而言，尼达尼布的耐受性良好，适合长期使用。在使用尼达尼布前，患者应进行全面的身体检查，包括肝肾功能、心电图等。患有严重心脑血管疾病、肝肾功能不全的患者应慎用此药。孕妇和哺乳期妇女禁用此药。此外，患者在使用过程中应遵医嘱，定期进行检查和调整用药方案。尼达尼布与其他药物之间可能存在相互作用。如果患者正在使用其他药物，应告知医生，避免同时使用尼达尼布。在用药期间，如需与其他药物合用，应先咨询医生的建议。

　　尼达尼布作为首个被批准用于治疗PH的口服小分子药物，为PH患者带来了新的治疗选择。其多靶点抑制作用、良好的临床效果以及良好的耐受性使其成为PH治疗的理想选择。未来，随着更多临床研究的开展，我们期待尼达尼布为PH治疗带来更多的突破。如有需要，请咨询康必行海外医疗医学顾问：4006-130-650或扫码添加下方微信，我们将竭诚为您服务！
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