肾上腺皮质癌(ACC)是最致命的内分泌恶性肿瘤之一。是一种来源于肾上腺皮质的罕见内分泌肿瘤，临床发病率低（约0.52/100万），恶性程度高、侵袭性强、其年发病率估计为百万分之一。这种疾病的预后通常较差，患者的5年总生存率仅为15-44%。局部肿瘤的根治性手术切除是ACC的唯一治愈选择，但许多患者中，癌症已被诊断为晚期，需要药物治疗。转移性ACC的主要药物治疗是米托坦。米托坦主要用于治疗肾上腺皮质癌，尤其是那些无法手术切除或已经出现转移的晚期患者。在手术前，米托坦可以作为辅助治疗，缩小肿瘤体积，降低手术难度。手术后，米托坦则可以帮助控制肿瘤的复发和转移。此外，米托坦还可以用于治疗库欣综合征、肾上腺皮质增生症等其他肾上腺疾病。

　　米托坦是肾上腺皮质的抑制剂。它可作为胆固醇侧链裂解酶的抑制剂，程度较轻。此外，米托坦通过未知机制对肾上腺皮质具有直接和选择性的细胞毒性作用，从而导致与DDD类似的永久性肾上腺萎缩。米托坦可呈浓度依赖性抑制人ACC细胞SW13及H295Ｒ增殖，H295R细胞对米托坦较SW13细胞更敏感。米托坦对ACC细胞具有肾上腺素溶解作用，并抑制类固醇激素合成，对库欣综合征患者有益。

　　在治疗肾上腺皮质癌时，米托坦常常作为辅助治疗的选项。其主要目的是降低肿瘤扩散和复发的风险，同时减缓病情进展。临床实践中，医生会根据患者的个体情况，包括肿瘤的大小、分期和患者的整体健康状况，来评估米托坦治疗的疗效和适用性。

　　在意大利一项多中心II期试验中测试了米托坦与依托泊苷、多柔比星和顺铂（EDP）治疗晚期、无法手术的ACC（肾上腺皮质癌）患者的相关性。

　　方法：28名患有可测量疾病的患者被纳入研究并评估毒性和反应。有18例患者有类固醇分泌过多的临床和/或生化证据。每4周静脉注射一次EDP方案（第5-7天依托泊苷100mg/m2，第1天和第8天多柔比星20mg/m2，第1天和第9天顺铂40mg/m2）；同时，患者每天口服米托坦或最大耐受剂量，化疗周期之间没有任何中断。

　　结果：根据世界卫生组织的标准，2例患者完全缓解，13例患者部分缓解，总缓解率为53.5%。8例患者病情稳定，5例患者病情进展。反应发生在有功能和无功能肿瘤的患者中，更常见于那些携带淋巴结和肺转移的患者。反应患者的进展时间为24.4个月。

　　结论：EDP加米妥坦联合化疗是晚期ACC患者的积极且可控的治疗方法。

　　尽管米托坦在治疗肾上腺皮质癌方面表现出色，但它也伴随着一系列的副作用。常见的副作用包括恶心、呕吐、腹泻和食欲不振。一些患者可能经历疲劳、头痛和晕眩等不适感觉。此外，米托坦还可能对肝脏功能产生影响，导致肝酶升高。因此，在使用米托坦期间，密切监测患者的肝功能是至关重要的。通过理解米托坦的功效、副作用和注意事项，患者和医生可以更好地应对肾上腺皮质癌的治疗过程，确保患者获得最佳的治疗效果，并最大程度地减少药物可能带来的不良影响。在使用米托坦之前，患者应充分了解药物的性质，并在医生的指导下进行治疗，以确保安全有效地应对肾上腺皮质癌。如有需要，请咨询康必行海外医疗医学顾问：4006-130-650或扫码添加下方微信，我们将竭诚为您服务！点击拓展阅读：米托坦(MITOTANE)中文说明书详细介绍

　　更多药品详情请访问 米托坦 https://www.kangbixing.com/drug/mituotan/