上皮样肉瘤（Epithelioid Sarcoma,ES）是一种极为罕见且难以治疗的软组织肉瘤，占所有软组织肉瘤的比例不到百分之一。该疾病主要发生在年轻成年人中，且预后较差，尤其是当疾病进展到晚期阶段时，治疗选择非常有限，患者的生存期往往较短。随着医疗科技的进步，一款名为他泽司他（TAZVERIK，商品名Tazverik，化学名tazemetostat）的药物为上皮样肉瘤患者带来了新的希望。

　　他泽司他是由Epizyme公司研发的一种创新药物，是全球首个也是目前唯一一个获批的EZH2抑制剂。EZH2是一种组蛋白赖氨酸甲基转移酶，当EZH2发生突变或过表达时，会抑制抑癌基因的转录活性，进而促进肿瘤细胞的生长和扩散。他泽司他通过特异性地抑制EZH2的活性，能够抑制组蛋白H3赖氨酸27（H3K27）的甲基化，从而恢复抑癌基因的表达，达到抗肿瘤的目的。

　　他泽司他在上皮样肉瘤治疗中的显著疗效得到了多项临床试验的验证。其中，一项关键性的II期临床试验（EZH-202研究，clinicaltrials.gov注册号:NCT02601950）显示，在接受他泽司他治疗的62名转移性或局部晚期上皮样肉瘤患者中，总缓解率（ORR）达到了15%，其中1.6%的患者实现了肿瘤完全消失（完全缓解），13%的患者实现了肿瘤显著缩小（部分缓解）。这一结果对于上皮样肉瘤这一罕见且难治的恶性肿瘤来说，无疑是令人振奋的。

　　值得一提的是，上皮样肉瘤患者中超过90%存在一种称为INI-1基因功能丧失的基因突变，这种基因突变导致肿瘤对EZH2的依赖性增加，从而为他泽司他的治疗提供了理论基础。因此，他泽司他不仅对于存在EZH2突变的患者有效，还可能在更广泛的上皮样肉瘤患者群体中发挥作用。

　　除了显著的疗效外，他泽司他的安全性也值得肯定。临床试验中观察到的最常见不良反应包括疼痛、疲劳、恶心、食欲下降、呕吐和便秘等，这些反应多为轻至中度，且大多数患者能够耐受。

　　此外，他泽司他还在滤泡性淋巴瘤（FL）的治疗中展现出了良好的疗效。FDA已批准他泽司他用于治疗复发或难治性滤泡性淋巴瘤的成年患者，这些患者需携带有EZH2突变且之前至少经历过2种全身治疗，或者当前没有其他替代治疗选择。这一适应症的获批进一步证明了他泽司他在恶性肿瘤治疗中的广泛潜力。如有需要，请咨询康必行海外医疗医学顾问：4006-130-650或扫码添加下方微信，我们将竭诚为您服务！

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