库欣综合征(CS)为一种神秘的致死性疾病，除了会直接影响糖、脂肪、蛋白质、水电解质等各种物质代谢的平衡，还会影响全身多个系统脏器功能，使机体免疫力下降。如果未得到及时诊治则预后差，严重的低血钾、重症感染及心脑血管并发症可以危及患者生命。易复发的特点使得该病的治疗仍是一个世界性难题。美替拉酮/甲吡酮(Metyrapone)是一种用于诊断肾上腺功能不全的药物，偶尔也用于CS的治疗。

　　美替拉酮主要抑制靶点为11ß-羟化酶，在较小程度上为17-α-，18-和19-羟化酶。无论主要病因(肾上腺-垂体)是什么，Metyrapone使71%的患者的UFC恢复正常(平均随访8.7个月)，高达18%的患者在初始缓解后复发。一项包括164例CS患者的回顾性研究显示，平均剂量为1040-1465 mg/d的metyrapone（甲吡酮）在平均8个月的时间内使43%的患者的UFC恢复正常。同样，在31例CS(包括20例CD)患者接受超过9个月的中位剂量为1000 mg/天的metyrapone治疗1个月后，使UFC(-67%)和深夜唾液皮质醇(LNSC,-57%)显著降低。据报道，甲吡酮的主要不良反应是多毛症(可能是长期副作用)、低钾血症、高血压和头晕。虽然值得注意，肾上腺功能不全是罕见的，观察到高达10%的患者。

　　在一个公开的实验报告中，用美替拉酮对20个抑郁患者进行了对库欣综合症治疗，治疗时间持续了八个星期，有11个病人确认自己的病情在使用美替拉酮后具有了良好的反应，还有2个有局部的好转反应，此外另有4个病人在持续服用美替拉酮几年后已完全康复。同样的，另外的一个相似的研究报道了有4个抑郁患者在接受美替拉酮的治疗后，也取得了良好的结果。

　　医学上还利用美替拉酮的这个作用作为库欣综合症的临床诊断，代替了之前的促肾上腺皮质激素释放荷尔蒙(CRH)的检测，从而解决了由于使用CRH检测所引起的血清中的ACTH和皮质醇含量增加的问题。

　　近期，有研究者针对美替拉酮治疗库欣综合征(CS)患者临床疗效进行了回顾性研究。该研究是目前关于美替拉酮治疗CS最大的临床研究,共纳入英国13家医院就诊的使用美替拉酮治疗的195例CS患者。结果显示,仅使用美替拉酮组的CDC、UFC、9h皮质醇、9h皮质醇的达标率分别为:55%、43%、46%、76%,与手术前接受平均4个月治疗、接受垂体或肾上腺手术后加用美替拉酮治疗、使用美替拉酮的时间长于6个月及美替拉酮合用其他降低皮质醇的药物的人群相比，无明显差异。

　　美替拉酮/甲吡酮(Metyrapone)说明书

　　【美替拉酮/甲吡酮(Metyrapone)药理作用】

　　美替拉酮是11β-羟化酶抑制剂，能抑制皮质醇的产生如垂体功能正常，服用本品后ACTH分泌增，后者使肾上腺皮质中皮质醇体11-去氧皮质醇的合成和释放增加，使尿中17-生酮类固醇排泄增加，11-去氧皮质酮和脱氢异雄酮也增多。本品能抑制参与合成精皮质激素、氢化可的松以及醛固酮的11β-羟化酶的作用。随着些物质在血浆浓度的下降，将***垂体腺产生多的促肾上腺皮质激素，从而会产生更多的11-脱氧类固醇和其他类似物，它们会在肝赃代谢，并排泄在尿中，通过测定尿中11-脱氧皮质醇的变化，可以评估由垂体引起的肾上腺皮质功能情况。

　　【美替拉酮/甲吡酮(Metyrapone)适应症】

　　美替拉酮通常用于库欣综合征的鉴别诊断。可用于鉴别由垂体而引起的肾上腺皮质功能不全。

　　【美替拉酮/甲吡酮(Metyrapone)用法用量】

　　每次750mg，每4小时服1次，共6次。儿童15mg/kg。本品也可用于柯兴综合征的治疗。每次0.2g，1日2次。可根据病情况调整用量到1次1g，1日4次。常用其胶囊剂，每胶囊250mg。口服，500～700mg／次，次／6h，服1～2d。分别收集服药前24h，服药后24h或48h的尿液，对照测定。

　　【美替拉酮/甲吡酮(Metyrapone)不良反应】

　　不良反应有恶心、呕吐、眩晕，也可引起高血压和低钾性碱中毒。在服用较剂量时容易诱发肾上腺皮质功能不全。（1）本品可引起恶心、呕吐、上腹部痛、头痛、眩晕等。（2）垂体功能不全者慎用。（3）某些药物可干扰尿中类固醇测定，如某些止痛药、抗生素、降压药、利尿药、安眠药、类固醇类激素等。

　　【美替拉酮/甲吡酮(Metyrapone)规格】

　　胶囊剂；片剂：125mg、250mg；酒石酸美替拉酮注射液。详情请咨询康必行海外医疗医学顾问：4006-130-650或扫码添加下方微信，我们将竭诚为您服务！

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