阿那白滞素为重组、非糖基化的人白介素-1受体拮抗剂（IL-1Ra），与天然人IL-1Ra的不同之处在于其N末端增加了一个蛋氨酸残基。炎症刺激诱导IL-1产生，进而调节各种生理反应包括炎症反应和免疫应答。IL-1具有广泛活性，包括通过诱导蛋白多糖迅速衰减而降解软骨以及刺激骨吸收。类风湿性关节炎（RA）患者滑膜和滑囊液中天然产生的IL-1Ra水平不足以对抗局部产生的IL-1量的增加。阿那白滞素竞争性地抑制IL-1与IL-1Ⅰ型受体（IL-1RⅠ）相结合，从而阻滞在多个组织和器官中表达的IL-1的生物活性。
适应症：阿那白滞素是一种白细胞介素-1受体拮抗剂，用于:
(1)类风湿性关节炎(RA)
阿那白滞素用于治疗1种或多种可缓解病情的抗风湿药(DMARD)治疗失败的18岁或以上中重度活动性类风湿性关节炎(RA)患者，帮助其减轻体征和症状，以减缓结构损伤进展。
(2)Cryopyrin蛋白相关周期性综合征(CAPS)
阿那白滞素用于新生儿发病多系统炎性疾病(NOMID)的治疗。
(3)白细胞介素-1受体拮抗剂(DIRA)缺乏症。
与多器官系统衰竭相关的各种高炎症疾病可以归为CSS范畴，包括家族性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（HLH）和感染、血液系统恶性肿瘤、自身免疫性和自身炎症性疾病相关的继发性HLH。巨噬细胞活化综合征（MAS）为继发性HLH，是一种风湿性疾病的严重并发症。家族性噬血淋巴组织细胞增多症是一种罕见的遗传性疾病，即使在最有经验的医疗中心，家族性HLH的死亡率仍约为40%。关于感染相关细胞因子风暴综合征，在新冠肺炎流行之前，疱疹病毒是最常见的CSS诱因。
CSS通常表现为发热、血细胞减少、噬血细胞增多、肝功能障碍、凝血障碍、中枢神经系统紊乱和多器官系统衰竭。其临床特点包括全身性炎症、高铁蛋白血症、血流动力学不稳定和多器官功能衰竭。实验室检测可见细胞因子水平增高，非特异性炎症标志物升高，各种血细胞异常。CSS发病和持续时间取决于细胞因子风暴的驱动因素和是否给予治疗。
不同原因导致的CSS的特点和治疗有差别，在正确的时间对不同的患者亚群进行适合的治疗尤为重要。除了治疗潜在的诱发因素（如感染）外，重要的是用广泛的[如糖皮质激素（GC）]和靶向的（如抗细胞因子）方法来治疗过度旺盛的免疫反应，以降低CSS死亡率。依托泊苷和糖皮质激素（如地塞米松、甲强龙）靶向过度活跃的淋巴细胞和巨噬细胞是HLH的治疗标准；然而，更具针对性和更安全的抗细胞因子（如抗白细胞介素[IL]-1，-6）疗法已经成为有效CSS治疗策略。
对于感染相关的CCS，除了适当的抗微生物治疗外，辅助皮质类固醇或靶向IL-1或IL-6的抗细胞因子治疗可以加速病情恢复和/或提高生存率。Anakinra（阿那白滞素，重组人IL-1Ra）被用于感染引起的CSS。Emapalumab是一种抗IFN-γ的抗体，已被FDA批准用于治疗原发性HLH患者。如有需要，请咨询康必行海外医疗医学顾问：4006-130-650或扫码添加下方微信，我们将竭诚为您服务！
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