米托坦（Lysodren，mitotane）适用无法手术的、功能性和非功能性肾上腺皮质癌、肾上腺皮质增生以及肿瘤而引起的皮质醇增多症。米托坦（Lysodren，mitotane）获得美国食品药品监督管理局（FDA）批准用于治疗肾上腺皮质癌，并于2004年被欧洲药品管理局（EMA）列为罕见病药物。米托坦（Lysodren，mitotane）原由美国施贵宝公司（Bristol Myers Squibb SpA）生产，后转让至欧洲法国HRA公司生产，目前法国Laboratoire HRA公司是米托坦片的全球唯一生产持证商，且全球仅有该药厂一家生产。

　　关于肾上腺皮质癌：

　　肾上腺皮质癌（adrenocortical carcinoma，ACC）是发生于肾上腺皮质的罕见恶性肿瘤，发病率极低（约(0.5～2)/100万），恶性程度高，病情进展快，易局部转移，患者中位生存时间约为3～4年。在年龄分布上，肾上腺皮质癌有两个高发年龄段，一是小于5岁的幼儿，二是40-69岁年龄段的成年人。肾上腺皮质癌发病率无明显性别差异，男女发病比例约为1:1.3，主要由于特异性TP53基因种系突变（R337H）。手术为其首选治疗方式。对于无法手术切除、肿瘤已发生转移或术后有病灶残留的患者，药物治疗和放疗可作为辅助治疗方式。

　　米托坦（Lysodren）有抑制肾上腺皮质醇合成的作用，因此需要进行糖皮质激素补充。缺乏糖皮质激素的表现为：低血钾、低血钠、低血压、低血糖、头晕等，建议检测一下24h尿液游离皮质醇，降低的话做相应补充治疗。或者常规补充糖皮质激素，氢化可的松5mg/每天两次。

　　米托坦（Lysodren）是亲脂性药物，与富含脂肪的食物一起服用可以提高吸收。可以随餐服用，或者增加油、坚果、肉、蛋黄的摄入。

　　不良反应

　　常见不良反应包括：

　　厌食、恶心、呕吐和腹泻(80%)；

　　抑郁、头晕或眩晕(15%-40%)；

　　皮疹(15%)、中性粒细胞减少、生长迟缓、甲状腺功能减退；

　　意识模糊、头痛、共济失调、精神障碍、虚弱、构音障碍；

　　黄斑病变、肝炎、肝酶升高、男性乳房发育症；

　　高胆固醇血症、高甘油三酯血症；

　　女性血液雄烯二酮减少和血液睾酮减少，女性和男性性激素结合球蛋白增加，男性血液游离睾酮减少。

　　不太常见的不良反应包括：视力模糊、复视、晶状体混浊、视网膜病变、出血时间延长、血尿、出血性膀胱炎、蛋白尿、高血压、体位性低血压、潮红、全身疼痛、发热和性腺机能减退（男性）。

　　注意事项

　　1.应在医院开始进行治疗，直到得到稳定的给药方式为止。

　　2.肝病患者慎用。

　　3.毒副作用严重者出现肾上腺皮质萎缩、坏死，用药期间为避免肾上腺皮质功能不足，可适当补充糖皮质激素。

　　4.可能发生镇静、嗜眠症、眩晕和其他中枢神经系统的副作用，患者在从事驾驶、操作机器和其他需要精神和身体方面警觉的危险性消遣时，要特别小心。

　　5.接受治疗的患者中有很高的比例有肾上腺功能不全的现象。因此需要注意这些患者并开始类固醇替代疗法（steroid replacement）。然而，部分研究者建议类固醇替代疗法应和米托坦合并使用。曾经有数据显示，外源性类固醇的代谢被修改，因此可能需要比一般替代疗法稍高一点的剂量。

　　6.服药者如出现感染、创伤或其他疾病，应立即找医生诊治，以避免出现急性肾上腺皮质功能不全。

　　7.此药乃化疗药物，在处理及弃置药物时须小心谨慎；

　　8.接触药物时最好配戴可弃置的手套，避免由孕妇处理药物；

　　9.饱肚服用此药可增加吸收，贮藏条件：储藏密闭、干燥,于阴凉处保存。如有需要，请咨询康必行海外医疗医学顾问：4006-130-650或扫码添加下方微信，我们将竭诚为您服务！点击拓展阅读：米托坦/密妥坦(MITOTANE)是肾上腺皮质癌的特效药？

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