肾上腺皮质癌（Adrenocortical Carcinoma,ACC）是来源于肾上腺皮质的恶性肿瘤，发病率约0.5-2/100万人，高发于中青年人群，具有恶性程度高、病情进展快、易局部转移等特点。患者术后局部复发率高达70%，预后极差，中位生存时间约为3-4年，5年总生存率仅15%-44%。除此之外，ACC兼具激素分泌功能与肿瘤转移风险双重威胁，肿瘤可分泌皮质醇、醛固酮、性激素导致糖脂紊乱、水盐代谢异常、性发育异常等，这些疾病状态都严重影响生活质量，危及生命。

　　肾上腺皮质癌(Adrenocortical carcinoma，ACC)是罕见的内分泌恶性肿瘤，预后较差。手术完全切除是目前首选治疗方法,手术方式包括开放性肾上腺切除术和腹腔镜肾上腺切除术。但由于肾上腺皮质癌早期诊断困难，多数患者发现时已是晚期，失去手术机会，只能采用米托坦单用或与细胞毒性药物联用的治疗方案，效果并不理想。随着对肾上腺皮质癌发生发展机制研究的不断加深，靶向治疗显现出了巨大的发展潜力，已成为目前研究的热点。

　　米托坦（mitotane）又名密妥坦，是一种类固醇激素合成抑制剂和抑制细胞生长的抗肿瘤药。

　　米托坦适用于无法手术的、功能性和非功能性肾上腺皮质癌、肾上腺皮质增生以及肿瘤所致的皮质醇增多症。

　　在服用米托坦的过程中，有些患者会出现不良反应，有些患者可能没有明显不适。

　　常见的不良反应有胃肠道反应，如厌食、恶心、呕吐等，还会有头晕、头痛等神经肌肉毒性和皮肤病变等，如果不良反应严重，要及时到院就诊。

　　米托坦治疗窗较窄，大量循证医学证据显示米托坦血药浓度＞14 mg/L可显著延长患者的生存期，而血药浓度超过20 mg/L与神经肌肉毒性症状有关。因此，所有应用米托坦治疗的患者，均应进行血药浓度监测，并根据检测结果及时调整米托坦用药剂量。国家代谢性疾病临床医学中心、上海交通大学医学院附属瑞金医院内分泌代谢学科团队已建立高效液相色谱米托坦血药浓度监测平台，为米托坦的规范治疗提供安全保障。如有需要，请咨询康必行海外医疗医学顾问：4006-130-650或扫码添加下方微信，我们将竭诚为您服务！

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