司美替尼Koselugo（selumetinib）可以完全治好咖啡斑吗？司美替尼含有维生素E,每日维生素E摄入量超过推荐或安全限度可能会增加出血风险。服用维生素K拮抗剂或抗血小板药物的患者在服用司美替尼后出血的风险可能会增加。

　　Koselugo(selumetinib)是第一个也是唯一一个被日本MHLW批准用于治疗3岁及以上患有丛状神经纤维瘤(PNs)的1型神经纤维瘤病(NF1)儿科患者的疗法，其临床症状包括疼痛和毁容,和PNs不能通过手术完全去除而不会有实质性发病风险。Koselugo阻断参与刺激细胞生长的特定酶（MEK1和MEK2）。1在NF1中，这些酶过度活跃，导致肿瘤细胞以不受管制的方式生长。通过阻断这些酶，司美替尼Koselugo减缓了肿瘤细胞的生长。

　　神经性纤维瘤、咖啡斑,这两种疾病常常是连接在一起的,这主要是因为咖啡斑是神经纤维瘤病患者的一个重要表现。纤维瘤大多是良性的，少数可能变成恶性的。大多数咖啡斑是简单的皮肤变色，对身体没有其他损害，但也有少数可能是由系统性疾病引起的，如范科尼贫血、神经纤维瘤病等。注意，如果咖啡斑是由神经纤维瘤症引起的，它可能与1型神经纤维瘤疾病相同。

　　目前，临床上还没有办法治愈咖啡斑，因为该病是一种常染色体显性遗传病，其主要原因是家族遗传和基因突变。这种疾病分为两种类型。I型神经纤维瘤病的特点是身体表面有牛奶咖啡斑点，多发性神经纤维瘤，可以用司美替尼控制。然而，II型神经纤维病通常表现为颅内或中枢神经系统肿瘤，目前没有很好的治疗方法。

　　阿斯利康的小分子MEK1/2抑制剂司美替尼（(Selumetinib,AZD6244，商品名Koselugo)于2020年4月在美国批准上市，用于治疗2岁及以上有症状、无法手术的丛状神经纤维瘤（属于1型神经纤维瘤）儿童患者。通常情况下，司美替尼25mg/m2每天二次，空腹（餐前2小时或餐后1小时），用水送服，不可掰开胶囊或咀嚼。不可用于无法吞服整个胶囊的患者。如果漏服，发现时若离下次服药6小时以上，可以按量补服，下次服药仍可按照原间隔时间。如果服药后发生呕吐，不可补服。如果因不良反应需要减量。如有需要，请咨询康必行海外医疗医学顾问：4006-130-650或扫码添加下方微信，我们将竭诚为您服务！

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