喜保宁/ 氨己烯酸片(VIGABATRIN)是天然神经递质γ-氨基丁酸（GABA）的化学结构类似物，于2009年8月获美国FDA批准上市,是唯一获得FDA批准上市的用于治疗婴儿性痉挛的药物。除此之外，该药还可以用于辅助治疗难治性复杂性癫痫部分性发作。

　　喜保宁 氨己烯酸SABRIL是一种Y-氨基丁酸(GABA)的合成衍生物，通过不讨逆性抑制GABA氨基转移酶而增加抑制性祌经介质GABA在脑中的浓度。可使人脑内GABA水平随着GABA氨基转移酶活性持续迅速地下降而提高，并有明显的量效关系。研究表明，给予本药后，啮齿类动物脑中及人的脑脊液中GABA的浓度增高，且增高的程度与剂景相关。

　　婴儿痉挛症(IS)是一种年龄依赖性的，通常发生于婴幼儿期的一种难治性癫痫脑病，其临床特点为典型成串的痉挛发作、高峰节律紊乱的脑电图以及智力发育迟缓甚至倒退。它因首先被West先生于1841年首次描述并报道，所以本病通常又被称之为West综合症（WS)，而且这两个称谓在国内外大多数的文献当中都是可以相互代替的,但是在英国发布的一篇专家共识当中明确表示WS只是IS中的一种类型。

　　一项前瞻性观察性研究，采用 氨己烯酸方案治疗180例IS患儿，痉挛发作完全缓解率为56%，平均于治疗第5天显效。因此大剂量的氨己烯酸更为有效且起效迅速。一项针对氨己烯酸和ACTH对IS疗效的前瞻性随机研究显示，氨己烯酸（150mg/kg·d）和ACTH(10IU/d）的痉挛发作终止率为47.8%和74.6%;同时显示氨己烯酸治疗脑畸形或TSC的疗效优于ACTH。如有需要，请咨询康必行海外医疗医学顾问：4006-130-650或扫码添加下方微信，我们将竭诚为您服务！

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