由于脊髓小脑变性病并发吞咽障碍的情况较多，患者希望得到更容易服用的口腔崩解片，于是在2009年10月开始销售OD片（口腔崩解片）新剂型，目前此款他替瑞林OD片已在海南临床医学中心，为中国脊髓小脑变性病患者提供一种新的治疗选择。

　　在中国人群中，SCA3占所有常染色体显性遗传SCA的51.1%～72.5%。SCA3首次报道于1970年，致病基因ATXN3定位于染色体14q32.1，编码致病蛋白ataxin-3/MJDp，ATXN3基因CAG的异常重复扩增是导致疾病发生的原因。正常人的CAG重复数范围为10-44次，而SCA3患者的CAG重复范围为61-87次。通常情况下，疾病严重程度与CAG重复的次数相关，CAG重复次数越多，疾病的严重程度越高，发病越早。他替瑞林（Taltirelin，Ceredis）是由田边三菱制药株式会社研发，并于2000年9月首次在日本上市，用于改善脊髓小脑变性病人的共济失调，但遗憾的是目前该药品尚未在国内上市。

　　SCA3患者的发病年龄差别较大，大多数成年起病（20～50岁为常见发病年龄段），平均发病年龄37岁左右。主要表现为进行性小脑性共济失调，包括醉汉步态、动作笨拙、吟诗样语言等；锥体征包括腱反射亢进、踝阵挛；锥体外系症状包括帕金森综合征、肌张力障碍、强直；显著的周围肌萎缩和全身反射减退、进行性眼外肌麻痹；动作诱导的面肌和舌肌束挛缩和凸眼等。ATXN3基因CAG重复次数不同的患者主要临床表现可不相同，疾病逐渐进展，起病10-15年后丧失行走能力。面部舌侧肌肉束挛缩及食道括约肌功能障碍将导致吞咽困难，而长期吞咽困难致营养不良或误吸是导致死亡的主要原因。尽管TRH具有内分泌激素和神经肽的双重作用，但仍有作用时间短等不足，阻碍了其广泛的药理应用。已经合成的TRH类似物他替瑞林表现出改善后的中枢神经系统活性和更好的药理特性。因此，他替瑞林被批准用于治疗脊髓小脑变性共济失调的患者。

　　日本治疗小脑萎缩取得新进展ceredist是世界上第一个批准的口服促甲状腺素释放激素(TRH)，除具有内分泌作用外，还可发挥一定的中枢神经系统(CNS)作用，包括提高运动活性，拮抗利舍平诱导的体温降低，以及拮抗戊巴比妥诱导的睡眠。该品种由日本田边制药公司开发，用于改善脊髓小脑变性病人的共济失调。如有需要，请咨询康必行海外医疗医学顾问：4006-130-650或扫码添加下方微信，我们将竭诚为您服务！

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