喜保宁SABRIL是一种Y-氨基丁酸(GABA)的合成衍生物，通过不讨逆性抑制GABA氨基转移酶而增加抑制性祌经介质GABA在脑中的浓度。可使人脑内GABA水平随着GABA氨基转移酶活性持续迅速地下降而提高，并有明显的量效关系。研究表明，给予本药后，啮齿类动物脑中及人的脑脊液中GABA的浓度增高，且增高的程度与剂景相关。

　　婴儿痉挛症(IS)是一种年龄依赖性的，通常发生于婴幼儿期的一种难治性癫痫脑病，其临床特点为典型成串的痉挛发作、高峰节律紊乱的脑电图以及智力发育迟缓甚至倒退。它因首先被West先生于1841年首次描述并报道，所以本病通常又被称之为West综合症（WS)，而且这两个称谓在国内外大多数的文献当中都是可以相互代替的,但是在英国发布的一篇专家共识当中明确表示WS只是IS中的一种类型。

　　氨己烯酸口服溶液用散用于治疗婴儿痉挛症，被国际抗癫痫联盟（ILAE）、中国抗癫痫协会（CAAE）等众多权威指南、共识推荐，国内外指南推荐的治疗婴儿痉挛症的一线药物，伴结节硬化的婴儿痉挛患者首选药物。

　　试验方法收集2013年2月—2015年7月TSC并IS且服用氨己烯酸片喜保宁治疗患儿10例，对其治疗情况进行回顾性分析,观察其临床疗效及不良反应。结果本组累积应用氨己烯酸片喜保宁时间为1-49个月,中位数时间10个月。确诊后2例首选氨己烯酸片喜保宁治疗，在其他药物治疗不满意后加用氨己烯酸。其中8例痉挛消失或接近消失,1例未好转，1例加用促肾上腺皮质激素后好转。6例1周内起效,15天和60天起效各1例,平均起效时间5天。10例药物耐受性较好，不良反应轻微。如有需要，请咨询康必行海外医疗医学顾问：4006-130-650或扫码添加下方微信，我们将竭诚为您服务！

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