阿那白滞素(Kineret/anakinra)是一种生物制剂，已成为一种很有前景的治疗方法，用于治疗这些具有挑战性的疾病，如自身炎症综合征。

　　介绍
　　自身炎症综合征是一组罕见且复杂的健康问题，其中身体的防御系统过度活跃并导致肿胀和发红，没有任何明确的原因，例如细菌或身体攻击自身。与身体错误地与自身细胞作斗争的疾病不同，这些综合征的发生主要是由于身体抵御细菌的第一道防线存在问题。在这些综合症中，控制防御系统
　　如何运作的身体指令存在问题，使其行为异常，并导致身体不同部位（如关节、皮肤和器官）一次又一次地发生肿胀。这些肿胀发作会使人感到不适，出现高温、皮疹、关节酸痛等症状。
　　有哪些不同的自身炎症综合征？
　　以下是一些不同的自身炎症综合征：
　　1、家族性地中海热（FMF）：FMF是最著名的自身炎症综合征之一。它主要影响地中海血统的人，其特征是反复发作的发烧、腹痛、胸痛和关节炎症。FMF是由MEFV（地中海热）基因突变引起的，该基因编码一种称为pyrin的蛋白质，参与调节炎症。
　　2、冷吡素相关周期性综合征
　　（CAPS）：CAPS包括一组不同严重程度的疾病。CAPS内的疾病包括家族性感冒自身炎症综合征（FCAS）、Muckle-Wells综合征和新生儿发病的多系统炎症性疾病（NOMID），也称为慢性婴儿神经性皮肤关节综合征（CINCA）。这些综合征是由NLRP3（核苷酸结合结构域、富含亮氨酸的家族、含Pyrin结构域的3）基因突变引起的，导致IL-1β和IL-18细胞因子产生过多，并引起发热、皮疹、关节痛和器官炎症。
　　3、肿瘤坏死因子受体相关周期性综合征（TRAPS）：TRAPS的特征是反复发作的发热、腹痛、皮疹和肌肉疼痛。它是由TNFRSF1A基因突变引起的，导致肿瘤坏死因子（TNF）信号传导失调。症状的持续时间和严重程度各不相同。
　　4、高IgD综合征（HIDS）：HIDS，也称为甲羟戊酸激酶缺乏症（MKD），其特征是周期性发热、腹痛和皮疹。它是由MVK基因的突变引起的，导致某些代谢物的积累和夸张的炎症反应。
　　5、IL-1受体拮抗剂（DIRA）缺乏症：DIRA是一种极其罕见的自身炎症性疾病，由IL1RN（白细胞介素-1受体拮抗剂）基因突变引起。由于缺乏白细胞介素-1受体拮抗剂，它会导致出生后不久皮肤和骨骼的严重炎症，白细胞介素-1受体拮抗剂是一种通常调节IL-1活性的蛋白质。
　　6、白塞病：虽然不完全被归类为自身炎症综合征，但白塞病涉及影响多个身体系统的复发性炎症，包括口腔、眼睛、皮肤和关节。它被认为同时具有自身炎症和自身免疫成分。
　　阿那白滞素(Kineret/anakinra)说明书介绍
　　【生产企业】Swedish Orphan Biovitrum（Sobi）公司
　　【规格】注射：100mg/0.67mL溶液装在一次性预充式注射器中，用于皮下注射，带刻度的注射器允许注射剂量在20mg和100mg之间。
　　【商标】Kineret
　　【通用名】anakinra
　　【中文名】阿那白滞素
　　【贮藏】Kineret应储存在2℃至8℃的冰箱中，不要冻结或摇晃，避光。
　　【阿那白滞素(Kineret/anakinra)适应症】
　　1、活动期类风湿性关节炎
　　Kineret适用于缓解中度至重度活动期类风湿性关节炎(RA)的体征和症状，并减缓其结构性损伤的进展，适用于1种或多种缓解疾病的抗风湿药物(DMARDs)无效的18岁或以上患者。Kineret可单独使用或与除肿瘤坏死因子(TNF)阻断剂以外的DMARDs联合使用。
　　2、Cryopyrin相关周期性综合征(CAPS)
　　Kineret适用于治疗新生儿发病的多系统炎症性疾病(NOMID)。
　　3、白介素-1受体拮抗剂(DIRA)缺乏
　　Kineret适用于治疗白介素-1受体拮抗剂(DIRA)缺乏症。
　　4、COVID-19
　　FDA已发布Kineret注射液的紧急使用授权(EUA)，用于治疗某些住院成人的COVID-19。这些患者包括需要辅助供氧（低或高流量）的肺炎患者，这些患者有进展为重度呼吸衰竭的风险，并且很可能具有升高的血浆可溶性尿激酶纤溶酶原激活物受体。
　　【Kineret(anakinra)推荐剂量和给药方法】
　　1、活动性类风湿性关节炎
　　用于治疗类风湿性关节炎患者的Kineret的推荐剂量为100mg/天，每天通过皮下注射给药。更高的剂量不会导致更高的反应。该剂量应该在每天大约相同的时间给药。
　　2、Cryopyrin相关周期性综合征(CAPS)
　　对于NOMID患者，Kineret的推荐起始剂量为1-2 mg/kg。剂量可以单独调整到每天最多8毫克/千克，以控制活动性炎症。以0.5至1毫克/千克的增量调整剂量。一般建议每日给药一次，但剂量可分为每日两次给药。每个注射器都是一次性使用的。每次注射都必须使用新的注射器。每次剂量后任何未使用的部分都应丢弃。
　　3、缺乏白细胞介素-1受体拮抗剂(DIRA)
　　对于DIRA患者，Kineret的推荐起始剂量为每天1-2 mg/kg。剂量可以单独调整到每天最多8毫克/千克，以控制活动性炎症。以0.5至1毫克/千克的增量调整剂量。每个注射器都是一次性使用的。每次注射都必须使用新的注射器。每次剂量后任何未使用的部分都应丢弃。
　　4、COVID-19
　　根据FDA的应急使用授权，COVID-19成人的推荐剂量为每日100 mg，皮下注射，持续10天，而对于重度肾功能不全或终末期肾病的COVID-19患者（肌酐清除率<30 mL/min，根据血清肌酐水平估计）应考虑100 mg隔日给药一次，10天内共给药5次。
　　5、肾功能不全
　　医生应考虑对患有严重肾功能不全或终末期肾病(定义为肌酐清除率<30 mL/min，根据血清肌酐水平估算)的患者隔日给予处方剂量的Kineret。
　　6、给药
　　医生应向患者或护理人员提供正确使用的给药说明。在患者或护理人员完全理解程序并有能力正确注射本品之前，不得允许患者或护理人员使用Kineret。应根据使用说明服用处方剂量的Kineret，并丢弃任何未使用的部分。服用Kineret后，必须遵循正确的程序处理注射器和任何残留药物。不要使用超过纸箱上显示的有效期的Kineret。给药前目视检查溶液是否有颗粒物质和变色。溶液中可能有微量的半透明至白色的小无定形蛋白质颗粒。如果溶液变色或混浊，或者存在异物，则不应使用预充式注射器。如果给定注射器中半透明至白色无定形颗粒的数量过多，请勿使用该注射器。
　　7、过量
　　在RA或NOMID的临床试验中，尚未报告过Kineret用药过量的病例。在脓毒症试验中，在72小时的治疗期内，当给予RA患者的平均计算剂量高达35倍时，未发现由Kineret引起的严重毒性。
　　【Kineret(anakinra)不良反应】
　　1、Kineret可能会导致严重的副作用，包括：荨麻疹、呼吸困难、面部、嘴唇、舌头或喉咙肿胀、严重头晕、出汗、严重瘙痒、喘息、心跳加快或剧烈、昏厥、发烧、出汗、发冷、疲倦感、呼吸急促、咳嗽、口腔和喉咙疼痛、身体疼痛和体重减轻。如果您有上述任何症状，请立即就医。
　　2、Kineret最常见的副作用包括：类风湿性关节炎症状恶化、恶心、呕吐、腹泻、胃痛、头痛、关节痛、流感症状、鼻塞、打喷嚏、喉咙痛以及注射部位发红、瘀伤、疼痛或肿胀。
　　阿那白滞素(Anakinra,Kineret)的作用机制
　　阿那白滞素(Anakinra)是一种重组人源化白介素-1受体拮抗剂，其治疗作用主要通过抑制白介素-1（IL-1）的活性来实现。IL-1在炎症反应中发挥着关键作用，而阿那白滞素(Anakinra)则通过与IL-1受体结合，阻断其信号传导路径，从而减轻炎症反应和疼痛。
　　IL-1的产生受到炎症刺激的调控，而IL-1又介导着多种生理反应，包括炎症和免疫反应。在一些与IL-1相关的疾病中，如低温蛋白相关周期性综合征，患者常见到CIAS1/NLRP3基因的自发突变，导致IL-1水平异常升高。
　　阿那白滞素(Anakinra)在类风湿性关节炎治疗中的应用
　　阿那白滞素(Anakinra)作为一种革命性的治疗方法，不仅在RA治疗中表现出显著疗效，也在其他与IL-1相关的疾病中取得了成功，如强直性脊柱炎、幼年特发性关节炎等。其通过抑制炎症反应，显著改善患者的症状和生活质量，为患者带来了新的治疗选择。阿那白滞素(Anakinra)作为一种前沿的生物制剂，在类风湿性关节炎等自身免疫性疾病的治疗中展现出了巨大的潜力。随着对其作用机制和临床应用的深入研究，相信阿那白滞素(Anakinra)将为更多患者带来希望和新的生活机会，为改善他们的健康状况贡献力量。如有需要，请咨询康必行海外医疗医学顾问：4006-130-650或扫码添加下方微信，我们将竭诚为您服务！
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