存在于脑内的促甲状腺素释放激素(TRH),与其他神经递质或调质共定位,发挥神经递质或神经调质的功能。所以TRH及其类似物便具有神经保护的作用。根据研究表明,脑内的多巴胺参与运动系统的调节,而脊髓小脑性共济失调(SCA)的主要症状之一是进行性运动协调功能减退。而TRH及其类似物则被证明可以改变乙酰胆碱酯酶和多巴胺的代谢,从而激活多巴胺系统。
他替瑞林是第一个合成的有效口服TRH类似物,对中枢神经系统的兴奋作用是TRH的100倍,作用持续时间比TRH长8倍,而且在体内也比TRH更稳定。临床研究表明,他替瑞林是一种耐受性良好且安全的中枢神经系统药物。
Taltirelin他替瑞林(商品名Ceredist)是一种促甲状腺激素释放激素(TRH)类似物,它模仿TRH的生理作用,但具有更长的半衰期和作用持续时间,并且在长期使用后几乎没有产生耐受性给药,具有促智、神经保护和镇痛作用。他替瑞林主要用于治疗脊髓小脑性共济失调;对于其他神经退行性疾病,例如脊髓性肌萎缩症,也有一定疗效。
脊髓小脑性共济失调,一组由基因突变导致小脑、脑干、脊髓退行性变,以进行性运动协调功能减退、平衡失调为主要临床表现的神经系统遗传性疾病,又称为常染色体显性小脑性共济失调。而且SCA的遗传性很高,根据流行病学调查显示,“其患病率可能在1-5/10万之间”。
根据不同的致病基因,SCA被分为43个亚型,SCA3则为最常见的亚型,在中国SCA3占所有常染色体显性遗传SCA的51.1%-72.5%。这种病通常在起病时没有症状,也并不典型,通常在10-15年后患者会丧失行走能力。不仅给病患带来长期的身心折磨,也让整个家庭苦不堪言。
虽然目前SCA可以通过基因检测进行精准诊断,在治疗上却仍是一个难题。但是在2000年,日本上市了一种药物——他替瑞林,可以有效改善SCA患者运动失调的症状。日本片剂Ceredist 5 mg可有效治疗共济失调(肌肉运动障碍)。每片含有5毫克他替瑞林水合物,一种促甲状腺激素释放激素的模拟剂。这种激素有助于对抗抑郁、记忆障碍、运动障碍和意识丧失。他替瑞林水合物与激素具有相似的结构,但与激素相比,它的持久性是激素的8倍,因此效果更好更持久,长期使用也不会引起耐药。
他替瑞林促进大脑中神经递质的释放,并起到神经生长因子的作用。因此,他替瑞林可以显著改善脊髓小脑退化中的共济失调症状,如运动不协调、步态异常、言语变化、眼球运动异常等。如有需要,请咨询康必行海外医疗医学顾问:4006-130-650或扫码添加下方微信,我们将竭诚为您服务!
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